Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение

Что  такое феохромоцитома? Это продуцирующая катехоламины опухоль, которая происходит из хромаффинных клеток симпатической нервной системы. Чаще всего заболевание развивается из надпочечников.

Что такое Феохромоцитома —

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы). Наиболее компактная их локализация отмечена в мозговом слое надпочечников. В то же время хромаффинную ткань можно обнаружить в области симпатических ганглиев и сплетений, по ходу брюшной аорты (особенно у места отхождения нижней брыжеечной артерии — орган Цуккеркандля), области солнечного сплетения, в воротах печени и почек, в стенке мочевого пузыря, в широкой связке матки, по ходу кишечника, в средостении, миокарде, на шее, в полости черепа и др.

Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30-50 лет. 10 % больных составляют дети. Частота в популяции — 1 : 200 000, хотя некоторые авторы считают ее более высокой.

В 90 % наблюдений опухоль исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10 % выявляют поражение обоих надпочечников. В 10 % случаев отмечается вненадпочечниковая локализация опухоли (параганглиомы), 10 % хромаффинных опухолей имеют семейный характер и примерно в 10 % наблюдений встречаются злокачественные феохромоцитомы (так называемое правило 10 %). Злокачественные феохромоцитомы называют феохромобластомами, они чаще имеют вненадпочечниковую локализацию.

Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдрома множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН IIА и МЭН IIIБ), описаны сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон Хиппеля-Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и другими заболеваниями.

Симптомы

Основным симптом феохромоцитомы является артериальная гипертензия. Давление может повышаться выше 220/140 мм

Приступы повышения артериального давления могут вызвать:

  • Головные боли, истерику и потерю сил;
  • Дрожь, потливость и тахикардию;
  • Расширение зрачков и покраснение лица;
  • Потеря сознания.

Признаки феохромоцитомы: постоянно высокое артериальное давление, похудение, синусовая тахикардия, рецидивирующие аритмии, опухоль надпочечника, обильное мочеотделение после гипертонического криза, резкая боль в животе, поносы, запоры, бледность кожных покровов, частичная потеря зрения.

Читайте также:  Как избавиться от панических атак — методы борьбы

Причины феохромоцитомы чаще вытекают из-за заболеваний: болезнь Реклингаузена, туберозный склероз, синдром МЭН, желчнокаменная болезнь, синдром Кушинга, стеноз почечных артерий.

Причины

Этиология феохромоцитом малоизучена. Считается, что её вызывают следующие наследственные болезни:

  • Синдром Сиппла или Хиппеля-Ландау – многочисленные опухоли охватывают ткань поджелудочной железы, почек.
  • Множественная эндокринная неоплазия 2 и 3 типа – опухоли, передающиеся по мужской линии.
  • Болезнь Реклингаузена, нейрофиброматоз – опухоли поражают зрительный нерв, зарождаются в слоях эпидермиса, выходят на поверхность кожи, также меняется пигмент над местом расположения образования.
  • Триада Карнея – конгломерат из параганглиом, лёгочной хондромы и стромальной опухоли желудка.

Синдром параганглиом/феохромоцитом передается по наследству вместе со специфической генной мутацией.

Диагностика феохромоцитомы

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом . Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Читайте также:  Как вылечить от зависимости от компьютерных игр

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью , неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом , ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Основным способом лечения феохромоцитомы является хирургическая операция. Лекарства применяют для подготовки больного к такому вмешательству. Подготовка должна занимать минимум 6 недель, чтобы устранить обезвоживание и восстановить сниженный объем плазмы. Наиболее часто для предоперационной подготовки используют альфа-блокатор Феноксибензамин (20 мг внутрь каждые 8 часов). Высокоэффективным является и селективный альфа1-адреноблокатор длительного действия Доксазозин (1-16 мг внутрь каждые 12-24 часа).

Во время самой операции для нормализации давления могут понадобиться препараты и для повышения и для понижения давления. В следствии наркоза или повреждения ткани опухоли в кровь может попасть много катехоламинов. Для снижения давления используют нитропурсид натрия и фентоламин (альфа-антагонист короткого действия). После операции может развиться гипотензия. Может потребоваться восполнение объема циркулирующей крови.

Хорошо подготовленные пациенты редко сталкиваются с такими осложнениями операции. Препарат опухоли после операции под микроскопом тщательно исследует гистолог. Одиночные доброкачественные опухоли бывают в 50-70% случаев. Прогноз в этом случае благоприятный. Повторно возникают феохромацитомы только у 10-15% больных.

В 10% случаев клетки опухоли оказываются злокачественными. В этом случае требуется дополнительное наблюдение и лечение у онколога. Очаги метастазирования бывают в 3-14% случаев. Обычно метастазы выявляют в регионарных лимфатические узлах, печеночной ткани, костях, легких и мышцах. Прогноз при злокачественных опухолях не слишком благоприятен. 44 из 100 больных погибают в первые 5 лет после подтверждения диагноза. Метастазы часто растут медленно и их выявляют через несколько лет после оперативного лечения самой феохромацитомы. Эффективность лучевой и химиотерапии для лечения метастазов небольшая. Чаще всего проводится хирургическое удаление очага метастаза и прием метилтирозина (ложный предшественник катехоламинов). В последнее время рассматривается возможность применения современных таргетных препаратов направленного действия в случае злокачественной феохромацитомы. 

Консервативное лечение феохромоцитом проводится в случае невозможности проведения оперативного лечения. Длительная терапия препаратом метилтирозинома может нарушать работу желудочно-кишечного тракта и стабильность психических процессов.

Читайте также:  Как привлекать только успешных мужчин. Часть 2. Поведение

Врач эндокринолог Цветкова И.Г.

Диагностика

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

  • приступы тревоги,
  • синдром гипервентиляции,
  • приливы во время менопаузы,
  • повышенную потребность в кофеине,
  • судороги,
  • кратковременную потерю сознания.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

Какие негативные последствия заболевания

Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.

Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.

50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.

Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.

Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.