Виды саркомы: классификация по происхождению, типу и локации

По данным нового исследования, добавление шестимесячной поддерживающей химиотерапии улучшает выживаемость пациентов с рабдомиосаркомой высокого риска (RMS) и станет новым стандартом медицинской помощи в будущих европейских клинических испытаниях.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Новообразования
  • Новообразования по гистологическому типу (внеш)
  • Новообразования, развивающиеся из соединительных и мягких тканей
  • Новообразования, состоящие из мышечной ткани
  • Миосаркома
  • Рабдомиосаркома
  • Рабдомиосаркома эмбриональная

Преимущества лечения рабдомиосаркомы за границей

Лечение рабдомиосаркомы за рубежом проводится с привязкой не только к конкретному типу саркомы, но и с учетом индивидуальных особенностей самого пациента, а также стадии развития болезни. Благодаря быстрой и точной диагностике нижеперечисленные клиники осуществляют лечение с максимальной вероятностью благоприятного исхода. Стоит отметить, что рабдомиосаркома, как и любой другой вид саркомы, опасна не только скоростным развитием первичной опухоли, но также очень быстрым образованием метастаз в самых разных органах и тканях, а лечение в таком случае становится малоэффективным и достаточно сложным.

Чаще всего опытные специалисты из рекомендованных нами клиник применяют такие методы лечения как химиотерапия, лучевая терапия, медикаментозное лечение и последующее протезирование после хирургического вмешательства и физического удаления опухоли.

Типы саркомы костной ткани

Саркомы кости бывают единичными и множественными, развиваются внутри кости и на ее поверхности, врастая в прилегающие мягкие ткани. Характер развития опухоли зависит от ее вида.

Остеосаркома

Опухоли развиваются в костной ткани и могут поражать сразу несколько костей.

Остеосаркомы проявляются:

  • ноющими болями в суставах;
  • увеличением кости;
  • припухлостью кожи, расположенной над новообразованием.

Поздние стадии сопровождаются нестерпимыми болями, которые возникают даже при исключении физических нагрузок. Такие боли невозможно устранить анальгетическими лекарствами. 

Хондросаркома

Типы саркомы костной ткани

Опухоль поражает хрящевую ткань и по симптоматике напоминает остеосаркому. При развитии патологии увеличивается температура кожи в области очага поражения, расширяются подкожные вены, больной начинает хромать. Если лечение рака за границей не проводится вовремя, то новообразование сильно разрастается, становится хорошо пальпируемым, возникает визуальная деформация пораженного участка кости.

Саркома Юинга

Опухоль развивается в длинных и плоских трубчатых костях. Заболевание агрессивное, такие опухоли рано начинают метастазировать, поэтому онкологи призывают начинать лечение саркомы Юинга за границей как можно раньше. Распознать патологию можно по появлению умеренных болей, усиливающихся по ночам. Уже через 2 месяца развития опухоль можно пальпировать. При распространении саркомы до последней стадии у больного может возникнуть перелом кости, в которой развивается саркома Юинга.

Паростальная саркома

Саркомоидальная опухоль поражает поверхность кости. Часто такие новообразования не прорастают внутрь кости. Развивается опухоль медленно, ей не свойственна агрессивность.  

Особенности паростальной саркомы:

  • растет в капсуле и редко распространяется за ее пределы;
  • обладает твердой консистенцией;
  • медленно прогрессирует, поэтому своевременное обнаружение патологии обеспечивает высокие шансы на выздоровление при прохождении лечения в онкологических центрах за границей.
Читайте также:  Асцит брюшной полости при онкологии лечение отзывы

Значение нового исследования и клинические последствия его выводов

Исследователи отмечают, что до настоящего отчета все исследования, в которых к стандартному лечению добавлялись другие активные химиотерапевтические препараты (такие как винкристин и дактиномицин) не показывали улучшения результатов.

Поэтому сейчас не совсем ясно, какое именно вмешательство улучшило результаты — добавление винорелбина, добавление метрономного непрерывного орального циклофосфамида или именно комплексное использование этих препаратов. 

Также пока остается неясным, будут ли результаты одинаково релевантными и для слитно-негативных, и для слитно-позитивных опухолей. Но, учитывая редкость RMS, маловероятно, что будущие исследования прояснят все эти неопределенности.

В целом, значение исследования EpSSG заключается в том, что применение поддерживающей химиотерапии вылечило больше пациентов, чем стандартное лечение, и в целом было хорошо переносимым. 

Результаты этого исследования EpSSG теперь определяют поддерживающую химиотерапию как новый стандарт для этой группы детей и подростков с рабдомиосаркомой.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.

Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.

Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • 1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • 1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • 2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • 2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • 2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.
Читайте также:  Гистиоцитома: как лечить, сколько живут?

Особенности течения рабдомиосаркомы, пути её лечения

Международными медицинскими организациями разработана классификация основных типов рабдомиосарком (РМС):

Вид Характерные особенности
Эмбриональная Очень часто диагностируется у детей до 10 лет. Располагается на таких участках: шейный отдел, мочеполовая система и её органы, голова.
Альвеолярная В группе риска – подростки. Типичные места расположения на теле: область малого таза и его органы, мышцы на конечностях, мышцы туловища.
Плеоморфная Вид опухоли, характерный для взрослого населения. Саркомы поражают мышечную ткань нижних и верхних конечностей.

Течение каждого вида РМС принято также подразделять на стадии с определенными изменениями.

Международная классификация разбивает протекание рабдомиосаркомы на 4 стадии.

  1. Стадия 1.Положительная динамика лечения. Новообразование не дало метастазов и может быть удалено полностью.
  2. Стадия 2. Раковые клети поражают регионарные лимфоузлы и близлежащие ткани, но отдаленных метастазов не выявлено. Опухоль удаляют хирургически и удаляют регионарные узлы. Показано лучевое лечение после операции.
  3. Стадия 3. Метастазы не распространились в отдаленные органы. Опухоль полностью удалить невозможно.
  4. Стадия 4.При диагностировании обнаруживаются отдаленные метастазы.

Симптомы

Симптомы эмбриональной рабдомиосаркомы на начальных стадиях не беспокоят больных. Злокачественные опухоли мягких тканей начинают вызывать ухудшение самочувствия, когда достигают крупного размера. Поэтому на ранних стадиях выявить патологию удается далеко не всегда.

Симптомы эмбриональной рабдомиосаркомы бывают общие и специфические. Первая группа не говорит конкретно о нарушении того или иного органа, а свидетельствует об общем ухудшении состоянии. К общим признакам относятся следующие:

  • Слабость во всем теле.
  • Снижение аппетита.
  • Внезапное и быстрое похудение.
  • Повышение температуры тела.
  • Ухудшение работоспособности.
Особенности течения рабдомиосаркомы, пути её лечения

Специфическая группа проявлений полностью зависит от того, в каком органе располагается новообразование, есть ли метастазы. Если поражена голова, возможно возникновение таких симптомов как:

  • Снижение остроты зрения.
  • Раздвоение в глазах.
  • Косоглазие.
  • Выступание глазного яблока.
  • Эрозии на черепных костях.
  • Заложенность носа.
  • Кровоизлияние из носа.

Опухоль в зоне грудной клетки проявляется такими признаками:

  • Одышка.
  • Кашель.
  • Мокрота с примесями крови.
  • Учащенное сердцебиение.

При расположении образования в пищеварительных органах возникают следующие симптомы:

  • Расстройства стула.
  • Болезненность в животе.
  • Повышенное газообразование.
  • Рвота, тошнота.

При поражении органов мочевыделительной и половой системы пациенты жалуются на:

  • Боль в пораженной зоне.
  • Затрудненное мочеиспускание.
  • Наличие кровяных примесей в моче.
  • Патологические выделения из влагалища у женщин.
  • Острая задержка мочи.
  • Уплотнения в мошонках у мужчин, вызывающие боль при пальпации.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из самых распространенных среди сарком. Она может локализоваться в различных внутренних органах, но особенно часто развивается в забрюшинном пространстве и конечностях. Выглядит опухоль как узел с нечеткими краями и мелкими кровоизлияниями. Иногда опухоль развивается и в костях.

Злокачественная гистиоцитома считается наиболее распространенной формой опухолей мягких тканей. На ее долю приходится более 40% от этих злокачественных новообразований. Практически всегда опухоль локализуется в средних или глубоких мышечных слоях. Поражает людей 40-65 лет. Фиброксантосаркома отличается плотной консистенцией, медленным ростом, склонным к неожиданным скачкам.

Постановка диагноза

Для постановки точного диагноза и дифференциации опухолевого процесса необходимо провести комплексное обследование пациента. В настоящее время существует множество специальных исследований и тестов, с помощью которых можно досконально изучить процесс и установить степень изменений в патологическом очаге.

Читайте также:  Нейробластома у детей: коварная и непредсказуемая опухоль

При диагностике эмбриональной рабдомиосаркомы обязательно:

  1. Собрать подробный анамнез витэ и морби, при котором врач узнает о привычках, острых и хронических заболеваниях больного и методах их терапии, оперативных вмешательствах.
  2. Проводится тщательный осмотр с полным исследованием поверхностных лимфатических узлов.
  3. Рентгенография органов дает четкую картину о локализации патологического процесса.
  4. Ультразвуковое исследование органов, позволяющее определить размеры новообразования, его плотность.
  5. Общий и клинический анализы крови, мочи.
  6. Исследование спинно-мозговой жидкости – ликвора.
  7. Опрос и анализ историй болезни кровных родственников на наличие подобных заболеваний.
  8. Взятие образцов опухолевой ткани (биопсия) для их гистологического исследования.
  9. Магнитно-резонансная и компьютерная томограммы – позволяют определить наличие либо отсутствие метастазов, дают полную картину заболевания.
  10. Сцинтиграмма применяется для определения наличия внутрикостных метастазов.
  11. Цитогенетический анализ отобранных образцов тканей проводят с целью выяснения изменений в хромосомном наборе клеток.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Методики по диагностике болезни

Для обнаружения злокачественной опухоли костей применяют такие методы диагностики:

  • Рентген области кости, которая беспокоит, выполненный в двух проекциях. Перед выполнением обследования противопоказаны процедуры физиотерапевтического направления.
  • МРТ с усилением, когда во время обследования через вену вводится вещество контраста, что дает более полную картину изменений, происходящих в костной ткани и вокруг нее.
  • Компьютерная томограмма.
  • УЗИ органов брюшной полости на выявление метастаз в печени, почках, предстательной железе у мужчин.
  • Биопсия явной опухоли костного мозга с исследованием материала на гистологию, цитологию.

Обследование пациента должно быть комплексным. Для начала больному, который жалуется на боль в костях, назначают проведение рентгенологического обследования. Выявление опухоли может произойти после получения результатов цитологического и гистологического.

Предлагаем ознакомиться: Мазь от бородавок и папиллом, крема, аптечные препараты от бородавок

Так, пациент проходит:

  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • расширенный анализ крови;
  • биопсию;
  • исследование костей радиоизотопным методом;
  • обследование у врача онколога-ортопеда.

Существенное значение при диагностике придается определению стадии заболевания. Для медиков первостепенную важность имеет вопрос, распространились ли по организму отдаленные метастазы. Верное установление этапа саркомы кости позволяет разработать для больного максимально эффективный курс лечения.