Саркомы костей: лечение и диагностика

Хондросаркома является достаточно часто встречающейся злокачественной опухолью кости, которая развивается путем энхондрального окостенения хряща. Данное заболевание чаще поражает людей пожилого возраста, причем мужчины страдают в 2 раза чаще женщин. Поражаются хондросаркомой абсолютно любые кости, но чаще всего наблюдается опухоль в костях плечевого пояса, таза, ребер, иногда бывает в позвоночнике и конечностях.

Что это за болезнь?

Саркома – группа злокачественных опухолей, состоящих из разных вариантов соединительной ткани. Саркома чаще всего поражает кожу и кости, однако может локализироваться и в других органах: легких, желудке, сосудах, лимфатических узлах. На срезе опухоль имеет вид «рыбьего мяса».

Общие характеристики болезни:

  1. Высокая степень злокачественности;
  2. Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
  3. Вырастание до больших размеров;
  4. Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
  5. Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.

Общая характеристика хондроматоза

Хондроматоз коленных суставов не отличается от хондроматоза тазобедренных или других суставов.

Патология возникает из-за перерождения клеток синовиальной оболочки в другие клетки, из-за чего в суставе формируются одиночные или многочисленные хондромные тела. Это плотные образования из хрящевой (реже костной) ткани, разного размера (от макового зерна до фасолины). Часть хондроматозных узелков «сидит» на синовиальной оболочке, другие имеют ножку (приподняты над поверхностью тонким выростом) и со временем отрываются в полость.

Общая характеристика хондроматоза

При хондроматозе в полость может выйти до нескольких сотен свободных хондромных тел, которые защемляются между суставными поверхностями, блокируя работу сустава. Частые блокады приводят к развитию тугоподвижности, к неправильному сращению тканей (контрактура), к ослаблению мышечной силы (атрофия).

Из-за травмирования поверхностей оторвавшимися хондромными телам хондроматоз коленного сустава становится причиной развития артроза.

Патологический процесс сопровождается и другими изменениями:

  • утолщением и воспалением внутренней оболочки (синовит);
  • отложением кальция в хрящевые узелки (остеохондроматоз);
  • разволокнением и растрескиванием суставного хряща;
  • повреждениями костей сустава.
Общая характеристика хондроматоза

Чаще от патологии страдают крупные одиночные суставы – колено, бедро, локоть. Реже – запястья и фаланги пальцев.

Общая симптоматика при саркомах позвоночника

СаркомойВ целом клинические проявления злокачественной опухоли позвоночника будут зависеть от нескольких факторов:

  • на каком именно уровне поражен позвоночник;
  • в каком конкретно элементе позвонка прогрессирует опухолевый процесс;
  • степень вовлечения и повреждения спинного мозга;
  • от того, интрамедуллярная эта опухоль или экстрамедуллярная, то есть расположена она в самом спинном мозге, или просто прилегает к нему;
  • при экстрамедуллярном расположении – прилежит ли она к передней, задней или заднебоковой поверхности мозга;
  • от скорости роста опухоли;
  • от размеров резервного пространства в позвоночном канале;
  • от общего состояния здоровья пациента.

В зависимости от уровня поражения спинного мозга можно выделить симптомы, характерные для саркомы:

  • шейного отдела позвоночника;
  • грудного отдела позвоночника;
  • пояснично-крестцового отдела позвоночника;
  • нижней оконечности спинного мозга, или «конского хвоста».

Симптоматология опухолей спинного мозга при саркомах позвоночника складывается из трех видов расстройств:Корешковые расстройстварадикулитом

лишаяСегментарные расстройствапараличейпарезовПроводниковые расстройства

  • пара- или тетраплегии;
  • повышение тонуса мышц и связок;
  • патологическая выраженность сухожильных и защитных рефлексов;
  • другие явления спинального автоматизма в областях ниже уровня поражения.

Клиника корешковых, сегментарных и проводниковых симптомов является следствием:

  • прямого давления на спинномозговые структуры;
  • раздражения или разрушения растущей опухолью соответствующих нервных образований;
  • нарушений нормальной циркуляции спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве спинного мозга (иногда над опухолевым очагом наблюдается образование ликворного столба, который сдавливает спинной мозг);
  • расстройства кровообращения в системе передней спинальной и корешковых артерий.

Диагностика

Основной метод диагностики – рентгенологическое исследование. На рентгеновских снимках признаком озлокачествления хондром является разрушение кортикального слоя, нарастание деструкции, наблюдающееся на участке выхода опухоли в мягкие ткани. Периостальное наслоение в виде спикул или козырька выражено слабо.

Хондросаркома бывает: центральной, периферической, эпиэкзостотической.

  1. Центральная хондросаркома рентгенологически выявляется, как внутрикостные деструктивные участки, которые имеют округлую неправильную форму и размытые очертания. На фоне саркомы видны вкрапления обызвествлений. Если локализация опухоли находится в трубчатых костях, то участок поражения выглядит как веретенообразное утолщение.
  2. Периферическая хондросаркома видна как бугристое образование, которое четко просматривается на фоне близлежащих к кости мягких тканей. В том месте, где опухоль прилегает к кости видна эрозированная поверхность кортикального слоя или склеротическое неравномерное уплотнение костной ткани. Внутри опухоли выявляются вкрапления очагов обызвествлений, по краям образования видны тяжистые обызвествления. Контуры новообразования неровные и нечеткие.
Диагностика

Кроме рентгенографии используют другие весьма информативные методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансную томографию.
  2. Проникающую игольчатую биопсию.
  3. Открытую биопсию, которая проводится очень редко, если игольчатая не дает четкой картины.
  4. Остеосцинтиграфия.
  5. Компьютерная томография.
  6. Рентген грудной клетки.

Хондросаркома: симптомы, причины, классификация, стадии, лечение

Хондросаркома — это злокачественная опухоль, образующиеся из хрящевой ткани. По распространенности занимает 2 место после остеосаркомы. Пик заболеваемости приходится на 5-7 декады жизни.

Выделяют хондросаркомы по источнику образования:

1. первичные (центральная — из костномозговой части кости, периферическая — развивается из кортикального слоя, юкстакортикальная — за пределами кортикального слоя.) на них приходится до 90% опухолей.

2. вторичные нередко обнаруживают при болезни Олье (дисхондроплазия), Педжета (дисхондроплазия), синдромов Олбрайта, Маффуччи, либо в результате перерождения из хондромы, хондробластомы. Занимают оставшиеся 10% от выявленных онкологических образований костей.

Различают хондросаркомы по строению:

Все они имеют различные симптомы и подходы к их лечению могут несколько отличаться. Рассмотрим каждый из типов подробнее.

Мезенхимальная хондросаркома образуются из эмбриональных клеток, поэтому она встречаются чаще в детском возрасте. Растет новообразование медленно, от момента ее образования, до момента обнаружения могут проходить несколько месяцев иногда лет.

Клиника

Для опухоли характерна болезненность в месте образования, которая усиливается по мере роста новообразования.

Диагностика

  • Выявляют при помощи рентгенографии, КМ, МРТ- исследования. На снимке визуализируются деструктивные очаги с четкими границами.

Снимки, на которых видна хондросаркома мезенхимального типа.

  • При гистологическом исследовании биоптата обнаруживается мелкие низкодифференцированные клетки и островки гиалинового хряща. Для взятия материала для морфологического исследования используют Мезенхимальной хондросаркомы
  • Лабораторные анализы. Иммуногистохимические маркеры не информативны.

Применяют хирургическое лечение и лучевую терапию.

Целью операции является радикальная резекция саркомы. Но учитывая ее расположение рядом с жизненно важными структурами используют щадящие методы удаления, с последующим замещением резецированой ткани.

Химиопрепараты не применяют из за их низкой эффективности.

Прогноз

Часто благоприятный при тотальной резекции новообразования.

Имеют высокую степень злокачественности. Данные опухоли образуются из менее злокачественного образования.

Локализуются в большинстве случаев в костях таза, проксимальных концах длинных трубчатых костей (бедренная, плечевая), в реберно-грудинном соединении.

Лечение

Заболевание подлежит оперативному удалению и лучевой терапии.

Читайте также:  Опухоль вилочковой железы успешно лечится только на ранних стадиях

Классификация

Хондросаркомы имеют простую классификацию. Этот тип злокачественных новообразований делят на первичные и вторичные.

Первичные хондросаркомы также делятся на центральные и периостальные. Для центральных характерен рост внутри кости.

Периостальные, или периферические, как их еще называют, развиваются на наружной поверхности кости.

Для вторичных опухолей характерно возникновение в результате озлокачествления изначально доброкачественных опухолей, таких как хондромиксоидные фибромы, хондробластомы, хондромы, костно-хрящевые экзостозы, хондроматоз костей.

Согласно статистике первичные хондросаркомы выявляют в 90% случаев, вторичные – в 10-15% случаев.

Также хондросаркомы различают согласно особенностям строения как типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные.

Причины

Существует множество причин, по которым может развиться саркома. Многие думают, что это та болезнь, которая развивается исключительно генетически, но это не всегда так – некоторые физические и бытовые воздействия также могут стать предпосылкой рака.

Среди них:

  1. Физическое нарушение целостности ткани (из-за этого соединительные и эпителиальные ткани начинают быстро регенерироваться, из-за чего клетки активно делятся. Это значит, что недиффиренцированные очаги иммунная система не может выявить полностью и уничтожить вовремя. Именно эти клетки становятся основой саркомы. В группе риска находятся люди с рубцами, переломами, ожогами. За здоровьем нужно следить людям, у которых в теле присутствуют инородные предметы, а также тем, кто недавно перенес операции).
  2. Воздействие химических отравляющих веществ (когда канцерогены попадают в организм, они разрушают здоровые клетки вследствие своей химической активности. Соединения стимулируют изменения в характере ДНК в ядре клетки, а значит, способствуют ее перерождению в злокачественную. У клеток меняется строение, а значит, вновь образующиеся клетки также имеют нарушенную структуру ДНК. Особенно опасны такие химические соединения – мышьяк, асбест, диоксин, углеводороды ароматического ряда – толуол, стирол, фенол, бензол).
  3. Облучение радиоактивностью (когда через клетки проходит сильное облучение, происходит образование свободных радикалов и ионизация клеток. Это приводит к повреждению генетического аппарата и мутации – многие последующие клетки становятся недифференцированными, а значит, способны разрастаться. Часто саркомы появляются у людей, работающих с радиоактивными элементами, у тех, кто имеет дело с оборудованием для проведения рентгена или у ликвидаторов последствий взрыва на Чернобыльской АЭС. Иногда также саркомы становятся следствием лучевой терапии, которая была направлена на разрушение другой онкологии).
  4. Вирусы (попадание в организм некоторых вирусных структур может приводить к появлению сарком – например, такой активностью обладает ВИЧ-1 (саркома Капоши появляется из-за действия этого вируса) и 8 тип вируса герпеса.
  5. Генетическая предрасположенность (при этом у заболевших саркомой отмечается отсутствие особого гена, который приостанавливает и подавляет разрастание опухоли из здоровой соединительной ткани. Это может наблюдаться при наличии ретинобластомы, синдрома Ли-Фраумени или нейрофибоматоза 1 типа).

Иногда даже подростковый гормональный рост может стать причиной болезни – когда ребенок растет, клетки органов, костей и мышц делятся очень быстро (некоторые клетки остаются незрелыми), а это – благоприятная среда для новообразований типа саркомы, особенно, если есть проблемы с иммунитетом. Чаще всего саркомы при этом появляются в бедренных костях. В группе риска находятся мальчики с высоким ростом.

Наблюдение и обследование после проведенного лечения

При высокозлокачественных саркомах контрольные осмотры у онколога проводятся:

  • в течение первых двух лет после завершения лечения – каждые 3 месяца;
  • в течение третьего года – каждые четыре месяца;
  • в течение четвертого и пятого года каждые 6 мес. и далее – ежегодно.
Читайте также:  Анализы крови при раке кишечника показатели

При низкозлокачественных саркомах наблюдение проводится каждые 6 мес. в течение 2-х лет и далее ежегодно.

Контрольное обследование после завершения лечения включает:

  1. МРТ/КТ кости, пораженной опухолью;
  2. КТ или рентгенографию органов грудной клетки;
  3. остеосцинциграфию;
  4. УЗИ органов брюшной полости.

Клиническая картина

Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли могут развиваться в любых костях, поражая и мягкие окружающие ткани. Практически половина сарком Юинга затрагивает нижние конечности и тазовую область. Часто в патологический процесс вовлекаются и кости верхних конечностей. ПНЭО чаще всего поражают кости и мягкие ткани грудной клетки, легкие, органы средостения и плевру.

Основным признаком патологии является болевой синдром. Сначала боль слабо выражена, может самопроизвольно ослабевать или даже исчезать на некоторое время. Но по мере развития онкологического процесса боль прогрессирует и становится более ощутимой. Все пациенты с костной саркомой отмечают отечность в области развития опухолевого процесса. Припухлость постепенно захватывает окружающие суставные поверхности, провоцируя нарушение подвижности сустава и конечности в целом.

Во время пальпации зона отека болезненная, отличается выраженной гиперемией, увеличением сосудистого рисунка и пастозностью, горячая на ощупь. Наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Если опухоль развивается в области таза, то могут возникать нарушения функционирования внутренних органов этой зоны (недержание кала, мочи, параличи). Боль склонна усиливаться в ночное время суток, часто она не поддается купированию традиционными методами. При увеличении опухолевых клеток повышается нагрузка на кости, вследствие чего могут возникать переломы.

Часть пациентов на момент выявления болезни отмечает признаки интоксикации: больные жалуются на слабость, снижение массы тела, незначительное повышение температуры тела. Опухоли этого семейства склонны очень быстро давать метастазы в легкие, костный мозг, кости.

Многие пациенты не обращаются за медицинской помощью при появлении боли и отечности, так как относят эти симптомы к незначительному воспалению, развивающемуся после травмы или перенесенного заболевания. Из-за поздней диагностики опухоли до принятия эффективных лечебных мероприятий уже развивается выраженное метастазирование, в результате которого лечение саркомы Юинга и ПНЭО часто бывает малоэффективным. Крайне важно своевременно обращаться к докторам, как только возникают ранние признаки патологии.

Саркомы необходимо лечить только в специализированных клиниках, обладающим современным диагностическим оборудованием и опытом ведения пациентов с подобными заболеваниями. Современная медицина, увы, несовершенна, многие доктора некомпетентны, а промедление в данном случае просто недопустимо. Пациенты с саркомами нуждаются в лечении у настоящих профессионалов.

Самое важное — диагностика и своевременное лечение. Настаивайте на прохождении обследования, даже если доктор не видит в этом необходимости. Пациент — активный участник лечебного процесса. Многие специалисты уже давно признали этот факт и с успехом внедряют его в свою современную практику.

Метастазы

Распространение атипичных клеток саркомы, которая располагается в позвоночном столбе, обычно начинается с третьей стадии злокачественного процесса. 70% вторичных очагов поражения уходят в органы грудной клетки — легкие и молочные железы, остальные 30% локализуются в почках, печени, мочевом пузыре и головном мозге.

Обнаруживаются метастазы на рентгенографическим снимках,  вторичные новообразования имеют размытые контуры. МРТ и КТ визуализируют их структуру и характер. При небольших метастазах применяются методы химиотерапии или радиолечения, в запущенном случае прибегают к хирургическому вмешательству. Прогноз на выживаемость с появлением метастатических изменений значительно ухудшается.