Саркома Капоши: причины, признаки, симптомы, лечение

Саркома Капоши, или множественная идиопатическая геморрагическая саркома, телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши (имеются и другие синонимы заболевания) является системным опухолевым заболеванием сосудистого происхождения с множественными очагами поражения, локализующимися, преимущественно, в коже, а также в лимфатических узлах и внутренних органах. Чем обусловлено и как лечить это тяжелое заболевание?

Причины развития саркомы Капоши

Этиология данной патологии, на сегодняшний день, достоверно не установлена. Существует предположение, что спровоцировать развитие патологии может инфицирование вирусом герпеса (ННV-8). Передача вируса происходит преимущественно половым путём, а также через кровь и слюну, клинические проявления отмечаются только у лиц, имеющих иммунодефицитные состояния.

Часто заболевание проявляется на фоне прочих злокачественных патологий, например, болезнь Ходжкина, лимфосаркома, миелома. Основной особенностью данной патологии являются прямая зависимость течения болезни от иммунного статуса пациента. В группе риска находятся лица, проходящие иммуносупрессивную терапию, ВИЧ-инфицированные мужчины, пациенты после трансплантаций органов.

В зависимости от причин, выделяют следующие основные формы саркомы Капоши:1) Классическая СК – это генетически предрасположенная саркома Капоши. Появляется у лиц старше 60 лет с возрастным иммунодефицитом (может возникать в семейных очагах).2) Африканская СК – эндемическая саркома Капоши, причиной которой могут быть вирусы Эпштейн-Бара, ЦМВ, в том числе и герпес вирусы 8 типа.

3) Эпидемическая СК – основную роль играет вирус иммунодефицита человека, а также В-герпесвирусы 8 типа. То есть роль пускового фактора отведена В-герпесвирусу (HSV8) совместно с белком вируса иммунодефицита человека (ВИЧ).4) Иммуносупрессивная СК – ятрогенная  – основная роль принадлежит развитию выраженного глубокого иммунодефицита, вызванного применением цитостатиков и иммунодепрессантов (например, у пациентов после пересадки органов и тканей).

Данное заболевание не очень распространено среди населения, но у ВИЧ-инфицированных, особенно мужчин, проявляется почти в половине случаев.

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

  • ВИЧ-инфицированные лица

  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе

  • лица, родиной которых является экваториальная Африка

  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой)

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Причины развития саркомы Капоши

Причины возникновения заболевания доподлинно не выяснены. Выявлены основные группы риска, наиболее склонные к появлению рака Капоши:

  • Пациенты, которые прошли процедуру пересадки органов;
  • ВИЧ-инфицированные мужчины (саркома Капоши при СПИДе встречается у 50% больных ВИЧ);
  • Мужчины со средиземноморским происхождением;
  • Лица родом из Центральной Африки.

Механизм развития патологии до конца не выяснен, как и причины заболевания. По мнению специалистов, развитие болезни начинается с перерождения клеток эндотелия лимфатических и кровеносных сосудов.

Читайте также:  Опасность саркомы Капоши – фото и симптомы заболевания

В результате патологического процесса капилляры кожи трансформируются, расширяются. Возникают эритематозные папулы – саркома Капоши (как и другие эритемы), визуально проявляется множественными пятнами красного, коричневато-синюшного цвета.

В отличие от псевдосаркомы Капоши, сходной по первым проявлениям (возникновение красно-синих папул), истинная патология характеризуется изменениями кровеносных сосудов. Псевдосаркома Капоши, по сути, представляет собой застойный дерматит.

Ангисаркома Капоши представляет собой медленно прогрессирующее реактивное состояние (патология, возникающая как реакция на влияние негативного фактора), с признаками воспаления.

В большинстве случаев, саркоматоз поражает кожу, слизистые оболочки (95%). 30% из общего количества поражений слизистых, занимает саркома капоши в полости рта. Наиболее подвержены патологии следующие области:

  • Боковые поверхности голеней;
  • Кисти рук;
  • Веки;
  • Стопы;
  • Лимфатические узлы.

У больных ВИЧ, папулы характеризуются нетипичным расположением (кончик носа, твердое небо, руки), может быстро поражать внутренние органы (саркома Капоши легких, печени).

Саркома Капоши

Саркома Капоши — злокачественная опухоль, обычно многоочаговая. Развивается у ВИЧ-инфицированных. Чаще всего вызвана вирусом герпеса. Патология возникает на фоне резкого угнетения иммунитета. Она поддается лечению с помощью хирургических методов, облучения и химиотерапии. Начинается обычно в коже, но затем может поражать легкие и желудочно-кишечный тракт.

Симптомы

Первым признаком заболевания обычно становится появление пятен на коже. Затем на их месте формируются узлы или бляшки. Чаще всего поражается кожа лица или ног. Обычно эти опухоли не вызывают зуда или боли, но могут приводить к сильным отекам.

Опухоли возникают в нескольких местах одновременно. Часто поражаются легкие. В таком случае у пациента развивается одышка, кашель с кровью. Если опухоль образуется в желудке, кал становится черным, возможна рвота с кровью.

Диагностика

Основные способы диагностики саркомы Капоши:

  • биопсия: пункционная (с помощью иглы) или эксцизионная (удаление небольшого образования на коже);
  • бронхоскопия с проведением биопсии;
  • фиброгастродуоденоскопия с биопсией.

Опухоли на коже видны при клиническом осмотре. Новообразования в легких обнаруживаются на рентгене или с помощью компьютерной томографии. Для выявления саркомы Капоши в желудочно-кишечном тракте используют ФГДС. Реже применяют колоноскопию для обнаружения опухолей в нижних отделах пищеварительной системы.

Лечение

Саркома Капоши развивается у ВИЧ-инфицированных. Поэтому основной лечения должна стать антиретровирусная терапия. Она нормализует показатели иммунитета и часто позволяет контролировать заболевание без каких-либо дополнительных терапевтических мероприятий.

В дополнение к антиретровирусной терапии назначается химиотерапия, если выявляются:

  • многочисленные поражения слизистой рта и кожи;
  • одышка в результате значительного повреждения легких;
  • проблемы с желудком и кишечником, повлекшие за собой анемию или потерю веса;
  • лимфедема (отек из-за нарушения циркуляции лимфы).

Если пациент может перенести операцию, возможно хирургическое удаление саркомы Капоши. Применяется также облучение и внутрилезионная химиотерапия (введение химиопрепаратов непосредственно в опухолевые очаги).

Саркома Капоши

Другие методы лечения:

  • ретиноиды — при поражении кожи;
  • криодеструкция небольших опухолевых очагов на лице;
  • кюретаж — малоинвазивный способ, но часто дает рецидивы;
  • фотодинамическая терапия.

При саркоме Капоши, которая развилась на фоне приема иммунодепрессантов после трансплантации внутренних органов, требуется отмена лекарств, угнетающих иммунитет, либо замена их другими препаратами. Системная химиотерапия у таких пациентов используется редко.

Прогноз

Саркома Капоши успешно поддается лечению. Общая пятилетняя выживаемость пациентов составляет 74%. Даже при распространенном опухолевом процессе этот показатель достигает 45%. Исход заболевания во многом зависит от успеха терапии ВИЧ-инфекции.

Профилактика и раннее выявление

Профилактика саркомы Капоши предполагает:

  • профилактику инфицирования ВИЧ;
  • если заражение уже состоялось — постоянная антиретровирусная, а при необходимости и противогерпетическая терапия.

Скрининг проводится среди ВИЧ-инфицированных. При уровне CD4-клеток менее 200/мкл показаны регулярные обследования у врача. Он может обнаружить опухоли на коже. Новообразования в легких выявляются при помощи рентгенологических методов, в желудке — с помощью фиброгастродуоденоскопии. Чаще всего диагностику проводят только после появления симптомов саркомы Капоши.

Читайте также:  Гранулема зуба: что это и как правильно лечить

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Источники:

  1. Казанцева К.В., Молочков А.В., Молочков В.А., Сухова Т.Е., Прокофьев А.А., Каприн А.Д., Галкин В.Н., Иванов С.А., Каплан М.А., Романко Ю.С., Попучиев В.В. Саркома Капоши: патогенез, клиника, диагностика и современные принципы лечения // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015. №1.
  2. Молочков В. А., Сухова Т. Е., Казанцева К. В., Прокофьев А. А., Молочков А. В., Третьякова Е. И., Кунцевич Ж. С., Дибирова С. Д. Физические методы терапии в комплексном лечении саркомы Капоши // Радиация и риск (Бюллетень НРЭР). 2014. №2.
  3. Карташова М.Г., Кильдюшевский А.В., Молочков А.В. Иммунотерапевтический метод лечения больных саркомой Капоши // Альманах клинической медицины. 2014. №34.

Классификация

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

Классификация
  1. Классический.
  2. Эндемический.
  3. Эпидемический.
  4. Ятрогенный.

Классический тип развивается у мужчин после 60 лет. В группу риска входят евреи, итальянцы и мужчины восточноевропейских стран. Болезнь протекает медленно. Выражается поражением кожи на ногах. Угрозу для жизни форма не несёт. Затрудняет ходьбу. Слизистые оболочки поражает в редких случаях.

Классификация

Различают следующие стадии:

  • Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
  • Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
  • Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.
Классификация

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Классификация

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Классификация

Стадии

Различают 4 стадии заболевания:

  • На I стадии появляется небольшое по размерам уплотнение, выглядит как плотный узелок. Возвышается над кожей. Симптомы отсутствуют, нет никакого дискомфорта. Метастазов нет. Это начальная стадия болезни и предполагает хороший прогноз.
  • На II стадии заболевания опухоль продолжает расти на коже. Не затрагивает ни мышечные ткани, ни кости больного. Растёт по-разному. Иногда поражаются лимфоузлы. Это встречается редко, возможны единичные случаи.
  • На III стадии болезни в опухолевый процесс вовлечены наиболее глубокие кожные слои, происходит метастазирование лимфоузлов и соседних структур кожи. Состояние больного ухудшается. Прогноз неутешительный.
  • IV стадия характерна тем, что опухоль, разрастаясь, проникает вглубь. Поражаются уже и мышцы, и сосуды, и костные ткани. Обнаруживаются метастазы в отдалённых органах. Прогноз плохой. Вероятность смерти высока.
Читайте также:  Колоноскопия кишечника: что это такое, как и для чего делают

Есть ли шансы на выздоровление при ВИЧ

Саркома Капоши является признаком далеко зашедшего падения иммунитета у инфицированных больных. Поэтому она является показанием для интенсивной антиретровирусной терапии с целью предотвращения генерализации процесса. Такое лечение назначается минимум на один год.

Эта форма опухоли характеризуется высокой злокачественностью, быстрым прогрессированием, увеличением всех групп лимфатических узлов. Спонтанного излечения не наблюдалось. Более 80% больных СПИДом и саркомой не проживают 2 года от ее возникновения.

Саркома Капоши относится к злокачественным опухолям кожи, элементы высыпаний вначале имеют форму пятен, затем они постепенно растут до опухолевых узлов. При слабом функционировании иммунной системы поражает внутренние органы.

Подтвердить диагноз можно при помощи биопсии. Показан анализ на ВИЧ, так как часто присоединяется в далеко зашедших стадиях болезни. Для лечения назначается химиотерапия, облучение и местное введение противоопухолевых препаратов.

Осложнения после мейбомиевого блефарита

Закупорка сальных желез приводит к нарушению состава слезы, создаются благоприятные условия для распространения бактерий. Это происходит из-за того, что слизистая глаз при мейбомиевом блефарите недостаточно увлажнена, из-за чего усиливается ощущение сухости и жжения. Такая сухость может стать причиной появления конъюнктивита, если на слизистой оболочке глаз начнут распространяться вирусы и микробы. О появлении бактериальной инфекции сигнализирует наличие гнойного отделяемого. Если есть такие симптомы, лечение должно включать противомикробные препараты.

Осложнения после мейбомиевого блефарита

Бактериальный конъюнктивит — одно из серьезных осложнений блефарита. Для его лечения потребуется применение антибиотиков широкого спектра в виде мази и глазных капель. Какие еще могут быть осложнения? При длительном недостаточном лечении блефарита возможно появление халязиона, ячменя, вовлечение в воспалительный процесс роговицы и т.д.

Лечение и профилактика заболевания

Основные методы лечения саркомы кожи:

  1. Хирургический — удаление тканей, подвергнувшихся заболеванию. Для лечения ранней стадии рака кожи применяют криохирургию — жидким азотом разрушают патологические клетки. При поверхностных новообразованиях часто используют лазерную хирургию — проводят операции небольших очагов поражения.
  2. Химиотерапия — распространенный метод лечения, направленный на замедление, остановку роста и развития раковых клеток. В некоторых случаях является единственным способом лечения, может применяться совместно с другими методами.
  3. Лучевая (радиационная) терапия — используют повышенные дозы радиации для уничтожения раковых клеток.
  4. Биологический — лечение с применением вакцин, бактериальных препаратов для стимуляции иммунной системы человека. В настоящее время метод является экспериментальным. Основан на добровольном участии в клинических испытаниях людей с онкологическими заболеваниями.

Целесообразность применения того или иного метода терапии определяет лечащий врач.

Профилактические меры:

  1. Избегать длительного воздействия на кожу прямых солнечных лучей. Использовать солнцезащитный крем, одежду, оберегающую от влияния ультрафиолетовых лучей (широкополые шляпы, рубашки с длинными рукавами, брюки).
  2. Ограничить посещение солярия.
  3. Периодический осмотр кожных покровов. При обнаружении пятен, уплотнений на коже необходимо немедленно обратиться к врачу.
  4. Укрепление защитных свойств организма иммуностимулирующими препаратами.

Для людей с саркомой кожи прогноз варьируется в зависимости от вида, стадии заболевания, общего состояния организма, возраста пациента.