Рабдомиосаркома — симптомы и лечение, фото и видео

Рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС) относится к категории злокачественных образований и чаще всего диагностируется у маленьких детей. Приставка «саркома» свидетельствует о том, что произошло озлокачествление участка соединительной ткани, а вторая часть слова «рабдомио» означает, что опухолевое образование сформировалось из скелетных мышц.

Литература

  • Ганцев Ш. Х. «Онкология: Учебник для студентов медицинских вузов». М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — 488 с.
  • Козлова А. В., Казаков В. М., Кох Л. Н., Рукша Т. Г. Описание клинического случая кожной плеоморфной рабдомиосаркомы. / Наблюдение из практики, № 2, 2016.
  • Рабдомиосаркома: обзор. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).
Опухоли
  • Доброкачественные опухоли
  • Предраки
  • Carcinoma in situ
  • Злокачественные опухоли
  • Промежуточные опухоли
Топография
  • Голова и шея
  • ЦНС
  • Головной мозг
  • Глаза
  • Полость рта
  • Гортань
  • Щитовидная железа
  • Пищевод
  • Желудок
  • Двенадцатиперстная кишка
  • Печень
  • Желчный пузырь
  • Поджелудочная железа
  • Толстая и прямая кишка
  • Анус
  • Лёгкие
  • Средостение
  • Почки
  • Мочевой пузырь
  • Эндометрий
  • Шейка матки
  • Яичники
  • Молочная железа
  • Простата
  • Яички
  • Половой член
  • Кожа
  • Кости
  • APUD-система
  • островки Лангерганса
Морфология
Эпителийи железы
  • папиллома
  • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип
  • неинвазивная карцинома
  • базалиома
  • плоскоклеточный рак
  • аденокарцинома
  • коллоидный рак
  • солидный рак
  • мелкоклеточный рак
  • фиброзный рак
  • медуллярный рак
  • карцинома
Мезенхима
  • фиброма
    • десмоид
  • гистиоцитома
  • липома
  • гибернома
  • лейомиома
  • рабдомиома
  • зернисто-клеточная опухоль
  • гемангиома
  • гломусная опухоль
  • лимфангиома
  • синовиома
  • мезотелиома
  • остеобластома
  • хондрома
  • хондробластома
  • гигантоклеточная опухоль
  • саркома
  • фибросаркома
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль
  • рабдомиосаркома
  • ангиосаркома
  • лимфангиосаркома
  • остеогенная саркома
  • хондросаркома
  • паростальная саркома
  • саркома Юинга
Меланинобразующаяткань
  • невус
  • меланома
Нервная системаи оболочки мозга
  • астроцитома
  • астробластома
  • гемангиобластома
  • олигодендроглиома
  • олигодендроглиобластома
  • пинеалома
  • эпендимома
  • эпендимобластома
  • опухоли сосудистого сплетения
    • хориоидпапиллома
    • хориоидкарцинома
  • ганглионеврома
  • ганглионейробластома
  • нейробластома
  • медуллобластома
  • глиобластома
  • менингиома
  • менингиальная саркома
  • симпатобластома
  • ганглионейробластома
  • хемодектома
  • невринома
    • Невринома слухового нерва
  • нейрофиброматоз
    • Нейрофиброматоз I типа
    • Нейрофиброматоз II типа
  • нейрогенная саркома
  • краниофарингиома
Система крови
  • лейкозы
  • лимфомы
Тератомы
  • тератома
Лечение
  • Хирургическая операция
  • Химиотерапия
    • Целевая терапия
  • Радиотерапия
  • Радиохирургия
  • Иммунотерапия
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  • Экспериментальные методы лечения рака
  • Виротерапия
Родственные структуры
  • Киста
  • Дисплазия
  • Гамартома
  • Узел
  • Полип
  • Псевдокиста
  • Гигрома
Прочее
  • Гены опухолевой супрессии
  • Онкоген
  • Стадирование
  • Градации
  • Канцерогенез
  • Метастазирование
  • Канцероген
  • Исследования
  • Паранеопластические феномены
  • МКБ-О
  • Список онкологических терминов

Эта страница в последний раз была отредактирована 1 июня 2019 в 10:49.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Альвеолярная рабдомиосаркома (АРМС) — редкая, но очень злокачественная опухоль скелетной мышечной ткани.

Опухоли представляют собой плохо определенные массы круглых клеток, напоминающих лимфомы, которые развиваются глубоко внутри тканей организма или под поверхностью кожи. Они происходят из-за унаследованных или случайных мутаций генов.

Гистология. Промежуточное увеличение микрофотографии альвеолярной рабдомиосаркомы, пятна H & E.

Как правило, болезнь возникает у подростков и взрослых людей до 30 лет. Наиболее вероятной локализацией опухоли являются конечности, спинной мозг и область таза. Другие не столь частые места включают урогенитальную область, кожу и живот.

Считается, что риск развития АРМС связан со следующими факторами и расстройствами:

  • Унаследованные генетические дефекты;
  • Употребление марихуаны через материнское молоко;
  • Употребление некоторых канцерогенных продуктов (встречающихся в некоторых видах рыб);
  • Синдром Беквит-Видеманна;
  • Нейрофиброматоз первого типа;

Физиологические условия организма, регулярный образ жизни или факторы окружающей среды не играют никакой роли в развитии Альвеолярной Рабдомиосаркомы.

Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что человек непременно заболеет. Фактор риска увеличивает вероятность возникновения заболевания по сравнению с человеком, не имеющим этих факторов. Некоторые факторы риска могут значительно увеличить шансы заболеть, а влияние других может быть незначительным. Кроме того, некоторые люди с АРМС не имеют вообще никаких факторов риска.

Здесь вы можете более подробно узнать о механизмах возникновения рабдомиосарком. В этой статье рассказывается про новейшие исследования по этому вопросу.

Подробнее

Причина и механизм формирования альвеолярной рабдомиосаркомы неизвестны. Быстро формирующаяся остро инфильтративная опухоль, как говорят, возникает из эмбриональных соединительных тканей, ответственных за развитие скелетных мышц. Предполагается, что причинами могут быть либо наследственные генетические дефекты, либо спонтанные генетические мутации.

Известно, что транслокация (обмен) хромосомы 1 и хромосомы 2 с хромосомой 13 приводят к образованию гена, вызывающего рак или неактивного гена-супрессора опухоли. Эти изменения наносят ущерб ДНК, что приводит к образованию АРМС. Точный процесс развития опухоли не совсем понятен.

Читайте также:  Боли при миоме матки: как болит до и после удаления, чем обезболить

Наследственные формы расстройства могут быть связаны с любым из условий, таких как: Синдром Беквит-Видеманна, синдром Костелло, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз 1 типа и синдром Ноонана. Тем не менее эти наследственные формы (называемые ассоциированными с синдромом АРМС), как говорят, составляют лишь несколько процентов от общего числа случаев.

Признаки и симптомы альвеолярной рабдомиосаркомы зависят от локализации опухолевого процесса.

Альвеолярная рабдомиосаркома

В начальной фазе роста опухоли не проявляют никаких симптомов. По мере того как опухоль быстро растет, возникают боли и ощущение объема. Опухоль может вызвать сжатие в области тела, что приводит к обструкции соседних органов.

Большинство поражений происходят на руках и ногах, в области вокруг позвоночника, носа и таза, реже в области мочевого пузыря и половых органов (влагалища или яичек).

Осложнения зависят от места и стадии опухоли. Легче лечить первичную опухоль, но если у больного обнаруживаются метастазы, лечение может быть очень сложным.

Как правило, метастазы поражают кости (костный мозг) и легкие, вызывающие такие симптомы, как затрудненность дыхания, анемию, жидкость в пространстве вокруг легких, низкий уровень крови, частые инфекции, кровотечения и т.д.

Кроме того, во время сложной хирургической операции случаются повреждения жизненно важных нервов, кровеносных сосудов и других окружающих структур. Это может привести к различным негативным последствиям.

Во время лечения больной получает множество побочных эффектов, связанных с химиотерапией или лучевой терапией.

Долгосрочный прогноз может зависеть от сочетания таких факторов, как: возраст индивидуума, стадия опухоли при выявлении, размер, тип и местонахождение опухоли, а также распространилась ли она в другие отдаленные части тела (лимфоузлы или легкие).

4-летняя выживаемость пациентов с локализованной и метастазированной формой АРМС составляет 65% и 15% соответственно.

Сначала применяют широкое хирургическое удаление опухоли, за которым следуют радиотерапия и курс интенсивной химиотерапии. Это стандартный протокол лечения.

Иногда до начала операции назначают химио- или лучевую терапию, чтобы уменьшить опухоль.

Артериальная эмболизация опухоли используется для временного облегчения симптомов и уменьшения кровопотери во время хирургической процедуры удаления опухоли.

В том случае, если опухоль находится в недоступном для хирургии месте, применяются неинвазивные процедуры.

Очень важен в лечении и послеоперационный уход. Больной должен поддерживать минимальный уровень активности до тех пор, пока хирургическая рана не заживет. Важным является последующий уход с регулярным скринингом и диагностикой.

Преимущества лечения рабдомиосаркомы орбиты в Израиле

Специалисты Детской офтальмологической клиники МЦ «Хадасса» обладают богатым опытом успешного лечения рабдомиосаркомы орбиты у детей различного возраста. Для диагностики и терапии данного заболевания применяются щадящие хирургические методики, новейшие образцы диагностической и лечебной аппаратуры, лицензированные химиопрепараты последнего поколения. Ежегодно многим детям, проходившим лечение данного заболевания в клинике, специалисты офтальмологического отделения спасают жизнь, а многим из них – сохраняют зрение.

Рабдомиосаркома орбиты относится к стремительно растущим опухолям, но при своевременном диагностировании и правильном лечении до 90% больных выздоравливают.

Если вам необходима подробная информация о лечении рабдомиосаркомы орбиты в Израиле, заполните контактную форму. В ближайшее время с вами свяжется координатор международной службы клиники «Хадасса» и ответит на все волнующие вас вопросы.

Диагностика

Изображение сердечной рабдомиосаркомы.

Несмотря на то что патология обладает довольно специфической клинической картиной, процесс диагностирования включает в себя целый комплекс исследований. Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно провести несколько манипуляций, а именно:

  • изучить историю болезни как больного, так и его ближайших родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента;
  • провести тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию пораженного участка тела или головы, а также оценивание состояния зрения, слуха и кожных покровов;
  • детально опросить больного или его родителей — для определения степени выраженности симптоматики и стадии протекания недуга.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

  • общеклинического анализа крови;
  • биохимии крови;
  • анализа спинномозговой жидкости.

Инструментальные обследования представлены такими процедурами:

  • биопсией новообразования;
  • рентгенографией грудины;
  • УЗИ органов брюшины и малого таза;
  • нейросцинтиграфией;
  • ульрасонографией лимфатических узлов;
  • сцинтиграфией костей скелета;
  • КТ, МРТ и ПЭТ.
Читайте также:  Прогнозы выживаемости при остром лейкозе у взрослых и детей

Лечение

Несколько десятков лет рабдомиосаркому мочевого пузыря у детей считали неизлечимой болезнью, но современная медицина пошла далеко вперед. Использование новых лекарственных препаратов, инновационного хирургического оборудования, высококвалифицированных хирургов позволяет полностью удалить онкологическое образование и повысить шансы на выздоровление.

Простые анализы помогут выявить онкопатологию на ранних стадиях

Химиотерапевтическое лечение

Химиотерапевтическое лечение не используется для самостоятельного лечения, а входит в комплекс мероприятий по устранению саркомы. Данный вид терапию используют перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры опухоли. После того как рабдомиосаркома была удалена с помощью операции, также рекомендуется применение химиотерапии. Данная процедура необходима для того, чтобы уменьшить вероятность рецидива.

Это очень важно, так как в процессе операции иногда бывает очень сложно вытащить все элементы опухоли и ее небольшие фрагменты могут оставаться в теле человека. Поэтому их необходимо обезвредить, чтобы предотвратить повторное развитие патологического процесса. Все химиотерапевтические препараты назначает только врач онколог, под каждого пациента индивидуально, а также в зависимости от тяжести рабдомиосаркомы.

К самым распространенным средствам для лечения саркомы мочевого пузыря у детей относят: Циклофосфамид, Винкристин и Даптомицин. Недостатком данного метода лечения считается большое количество побочных эффектов. Данная группа средств никогда не используется с профилактической целью. Прием химиотерапевтических медикаментов осуществляется под присмотром врача, так как они влияют не только на больные клеточные структуры, но и на здоровые.

Оперативное вмешательство

Когда у ребенка обнаруживают рабдомиосаркому, то практически невозможно избежать хирургического вмешательства, так как это один из основных методов лечения. Возможен вариант резекции мочевого пузыря, с последующим удалением пораженного участка. Бывают ситуации, когда поражен слишком большой участок тканей или же само образование находится непосредственно в человеческом органе, тогда прибегают к методике экстипирации мочевой полости.

После того, как был удален максимально возможный объем опухоли, хирурги приступают к реконструкции органа, с последующим восстановлением его основных функций, а именно освобождение организма от мочи.

В процессе операции ни один пациент не застрахован от возможных осложнений. К самым частым можно отнести: занесение в раневую поверхность инфекции, развитие пиелонефрита в послеоперационный период. Повторная операция может быть опасна для маленького организма, так как любое вмешательство в его целостность – это сильнейший стресс, после которого восстановится очень тяжело.

При наличии метастаз лучевая терапия не применяется

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется только на ранних стадиях рабдомиосаркомы, так как на более поздних этапах патологии ее эффективность сводится к нулю. Также возможно использование данного вида терапии после оперативного вмешательства, с целью удалить оставшиеся аномальные клетки и предотвратить развитие рецидива.

Если сравнивать лучевую терапию с химиотерапией, то можно сделать вывод, что она менее агрессивна, по отношению к человеческому организму, а побочные эффекты практически отсутствуют. Бывают случаи, когда в схему лечения включают специфические разновидности лучевой терапии – брахитерапия, протонное облучение. В тяжелых ситуациях рекомендуют применять высокие дозы химиотерапевтических лекарств, с последующей аутологичной пересадкой костного мозга.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития рабдомиосаркомы, не существует, поскольку достоверно неизвестны факторы формирования подобного недуга. Общими мерами профилактики принято считать:

  • контроль над адекватным протеканием беременности;
  • недопущение травм и нарушения целостности кожи и скелетных структур;
  • избегание радиационного облучения и влияния токсических веществ на организм.

Если у одного из родителей в семье была диагностирована аналогичная болезнь, то перед тем, как заводить детей паре стоит проконсультироваться у генетика.

Прогнозирование рабдомиосаркомы диктуется следующими факторами:

  • типом и локализацией опухоли;
  • объёмами и распространённостью образования;
  • присутствием метастаз;
  • возрастом больного.
Читайте также:  Как удаляют опухоль на голосовых складках

Стоит отметить, что у детей младше 7 лет исход благоприятнее, нежели в случаях обнаружения недуга у лиц старшего возраста. Пятилетняя выживаемость среди детей составляет 80%, а среди взрослых — примерно 50%.

Прогноз у детей и взрослых

Результат лечения зависит от того в какой стадии на момент диагностирования находилась болезнь. Важна, конечно, локализация и особенности пациента: другие заболевания и возраст.

На первую группу приходится до 90 % пациентов, которые выживают. В четвёртой группе их до 30 %. В среднем получается выживаемость 70 %. Эмбриональный вид болезни даёт больше надежд на хороший прогноз, чем опухоль альвеолярного типа.

В случае детской рабдомиосаркомы различают три группы риска:

  • Низкий. Нахождение образования любого размера в области, которая считается благоприятным:
    • в жёлчном пузыре,
    • в области глаза,
    • в матке или на яичках,
    • в области шеи или головы (если в отдалении от мозга спинного или головного).
  • Средний. Альвеолярное или эмбриональное образование, оставшееся после оперативного вмешательства. Возможно затрагивание патологическим процессом и лимфоузлов, которые находятся вблизи.
  • Высокий. Такие же виды образований, как и в случае среднего риска, но которые получили значительное распространение в теле.

У детей в возрасте до девяти лет прогноз рабдомиосаркомы наиболее позитивный, особенно в низкой группе риска. Излечиваются до 80 % пациентов.

Видеоролик о рабдомиосаркоме, каковы ее симптомы и как лечить опухоль:

Лечение

Выбор терапевтической тактики осуществляется индивидуально. При этом учитывается множество факторов, в первую очередь, возраст пациента, гистологический тип, локализация и размеры злокачественного новообразования, а также стадия онкологического процесса.

Для лечения рабдомиосарком используются следующие методы:

  • хирургический — иссечение злокачественного новообразования;
  • химиотерапия — курсы препаратов, обладающих цитостатическим действием;
  • лучевая терапия — облучение как самой опухоли, так и очагов метастатического поражения;
  • комбинированный — использование нескольких методов терапии.

Несмотря на постоянное совершенствование методик лучевой и химиотерапии, хирургическое вмешательство занимает ведущую роль в тактике лечения. Единственная причина отказа в операции — выявление рабдомиосаркомы в запущенной стадии, когда имеются отдалённые метастазы. Однако даже в этом случае могут проводиться паллиативные (вспомогательные) операции, например, при больших размерах опухоли, значительно нарушающей повседневную активность пациента.

Хирургические вмешательства также не применяются при рабдомиосаркомах параменингеальной локализации из-за высокого риска повреждения жизненно-важных анатомических структур. Во всех остальных случаях операция является основным способом лечения.

Цель хирургического вмешательства заключается в широком иссечении злокачественного новообразования или «блочной» резекции. Обязательным условием является соблюдение принципа футлярности — опухоль, растущая в пределах мышечно-фасциального ложа, должна быть удалена вместе с мышцей и фасцией, ее покрывающей. Там, где из-за анатомических особенностей нельзя соблюсти этот принцип, оптимальным считается отступление не менее, чем на 5 см от края опухоли. Это связано с тем, что на небольшом удалении от основного очага в условно «здоровых тканях» могут находиться микроскопические узелки злокачественных клеток. Если их не удалить, то риск рецидива существенно увеличится.

Химиотерапия может выступать как самостоятельный метод лечения, так и входить в состав комплексной терапии. В комбинации с лучевой терапией она применяется у детей и взрослых с рабдомиосаркомами параменингеальной локализации.

Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия назначается пациентам с большими рабдомиосаркомами для уменьшения их размеров и снижения риска послеоперационного рецидивирования.

Адъювантная (послеоперационная) химиотерапия не является обязательной и не проводится пациентам с местно-распространенным процессом и неблагоприятным прогнозом после хирургического вмешательства. Она используется для стабилизации онкологического процесса и уменьшения размеров опухоли, не поддающейся полному иссечению. Возможность проведения адъювантной химиотерапии обычно рассматривается у пациентов молодого возраста с поверхностно или глубоко расположенными опухолями больших размеров, которые по данным гистологического исследования имеют высокую степень злокачественности.