Особенности и описание острого миелобластного лейкоза у взрослых

Лейкоз — одна из самых опасных форм онкологического заболевания, которую иначе можно назвать рак крови. Опухоли при этом зарождаются в кровяных клетках, тем самым нарушая весь процесс кроветворения.

Острый миелобластный лейкоз – что это такое?

Под ОМЛ подразумевается группа онкопатологий, при которых злокачественный процесс захватывает миелоидный росток клеток крови в костном мозге. Поврежденная часть клетки подавляет собой здоровые элементы, после чего клетка становится неполноценной и неспособной вырасти до зрелого состояния.

Пораженные клетки быстро делятся, образуя себе подобные, выходят из мест локализации, попадают в кровеносное русло и с током крови разносятся по организму больного. Таким образом прогрессирует это заболевание.

Острыми эта группа лейкозов называется по той причине, что мутации подвергаются именно незрелые клетки крови, а состояние пациента при отсутствии грамотно назначенного лечения ухудшается с высокой скоростью.

Острый миелобластный лейкоз – что это такое?

В группу ОМЛ входят:

  • миеломонабластный лейкоз;
  • миеломоноцитарная лейкемия;
  • монобластная форма моноцитарного типа;
  • мегакариобластный рак крови;
  • эритробластный лейкоз.

Они отличаются между собой объектом мутации и путем развития. Определить, какой именно формой ОМЛ болен пациент, можно только после тщательного обследования на основании полученных результатов.

Виды миелобластного лейкоза

Обычно при формулировке острый или хронический тип заболеваний речь идет о разном течении одной и той же патологии. Но в случае с миелобластным лейкозом это два разных типа патологии.

Виды миелобластного лейкоза

Они отличаются своими признаками, причинами развития и течением болезни.

Виды миелобластного лейкоза

Существует еще и миеломонобластный лейкоз, который встречается чащу у взрослого поколения людей и отличается особенной злокачественностью течения болезни.

Виды миелобластного лейкоза

Острый миелобластный лейкоз

Виды миелобластного лейкоза

Миелобластный острый лейкоз начинает свое развитие крайне остро, при этом происходит деление измененных форм лейкоцитов крови, которое невозможно контролировать. Пораженные клетки располагаются в костном мозге и крови.

Виды миелобластного лейкоза

При развитии заболевания, рост здоровых клеток крови вытесняется образованием злокачественных, что заражает все внутренности человека и приводит к гибели организма. В народе можно услышать такое название, как лейкоз или рак крови.

Виды миелобластного лейкоза

Причины развития

Виды миелобластного лейкоза

До сих пор достоверно неизвестно отчего болезнь берет свое начало и что подталкивает ее развитие. Но ученые выяснили факторы, особенно провоцирующие развитие недуга, к ним можно отнести:

Виды миелобластного лейкоза
  • Ионизирующее излучение. На фоне воздействия радиации на организм увеличивается риск заболевания. Особенно часто диагноз можно встретить на тех территориях, где происходили атомные взрывы бомб. Чаще других недуг поражает маленьких детей;
  • Биологический канцерогенез. Этот фактор является опухолевыми изменениями клеток миелоидного ростка, на который воздействуют онкогенные вирусы;
  • Проводимая химиотерапия у пациента увеличивает риск развития недуга, в особенности, если последний курс проводился более 5 лет назад;
  • Мутации плода на генном уровне.
Виды миелобластного лейкоза

Симптоматика

Виды миелобластного лейкоза

Течение заболевания острого миелобластного лейкоза зависит от степени и преобладания поражения тех или иных органов человеческого организма. Среди проявлений недуга стоит отметить:

Виды миелобластного лейкоза

Классификация

При В-клеточном хроническом лимфолейкозе классификация зависит от морфологических признаков, общей симптоматики, скорости деления клеток и реакции на лечебные мероприятия. Существуют такие виды лимфоцитарного лейкоза:

  • Хронический доброкачественного течения. При данной форме увеличение количества лейкоцитов в крови происходит очень медленно. Патология длительное время не выражается клинической симптоматикой. Сильное поражение лимфатических узлов и их стойкое увеличение может возникнуть только через несколько лет, а то и десятилетий после начала лимфолейкоза.
  • Классический лимфолейкоз. Патология протекает так же, как и лейкоцитоз прогрессирующий. На протяжении нескольких месяцев или лет происходит постепенное увеличение числа пораженных групп лимфатических узлов.
  • Опухолевый вид. Отмечается сильное увеличение лимфоузлов на фоне не очень повышенного количества лейкоцитов.
  • Костномозговой лимфолейкоз. Возникает развитие тромбоцитопении, но отсутствует увеличение групп лимфоузлов, печени, селезенки.
  • Лимфолейкоз хронического течения, главным признаком которого является увеличение лимфоузлов. Также значительно увеличена селезенка.
  • Прелимфоцитарный тип. В лимфоцитах костного мозга, лимфоузлов, селезенки содержатся нуклеолы.
  • Волосатоклеточный вид. К симптомам относится спленомегалия и цитопения, но лимфатические узлы не увеличены. Лимфоциты имеют моложавое ядро, неровную обрывчатую цитоплазму, а также волосковые или ворсинчатые ростки.

Т-клеточный вид хронического лимфолейкоза очень редкий, быстро прогрессирует. Иногда совместно с Т-клеточным лимфолейкозом у человека протекает миелолейкоз лимфобластный, что ухудшает прогноз.

Миелолейкоз симптомы

Это заболевание относится к хроническим формам лейкоза. При миелолейкозе опухолевый процесс поражает многие ростки костного мозга, такие как эритроциты, тромбоциты и гранулоциты. Родоначальницей опухоли считается миелопоэза, которая является клеткой-предшественницей. Злокачественный процесс распространяется на главные кроветворные органы, а в завершающей стадии опухолью может быть поражена любая ткань.

Для клинической картины заболевания характерны такие стадии миелолейкоза, как развёрнутая и терминальная. На первых этапах заболевания у пациента нет конкретных жалоб на патологию, селезёнка остаётся в норме или может быть незначительно увеличена, а также не отмечаются изменения в составе периферической крови.

Диагностирование миелолейкоза в начальной стадии проводят, основываясь на анализ повышенных лейкоцитов со сдвигом до промиелоцитов и миелоцитов. Кроме того, обнаруживают существенное повышение соотношений между эритроцитами и лейкоцитами в костном мозге, а также филадельфийской хромосомы, которая локализуется в гранулоцитах. Однако для трепаната костного мозга этого периода характерно абсолютное замещение жира миелоидными клетками. Продолжение развёрнутой стадии можно наблюдать на протяжении 4-х лет. При назначении правильного лечения, состояние пациентов с миелолейкозом может оставаться удовлетворительным. Они продолжают работать, вести привычный для них образ жизни, находясь на амбулаторном лечении и наблюдении.

Терминальная стадия миелолейкоза проявляется всеми злокачественными чертами. Появляется лихорадка с высокими скачками температуры, больные начинают быстро терять массу тела, чувствуют постоянную боль в костях, ощущают слабость во всём теле. При пальпации у таких пациентов отмечается спленомегалия и гепатомегалия, иногда увеличиваются лимфоузлы. Для такой стадии миелолейкоза характерны определённые изменения в составе крови. Это характеризуется появлением и быстрым нарастанием признаков, которые подавляют нормальные ростки кроветворения, такие как гранулоцитопения, осложнённая инфекцией и некрозами на слизистых, тромбоцитопения с осложнениями в виде геморрагического синдрома и анемии.

Важнейшим признаком гематологического характера для терминальной стадии миелолейкоза является увеличенное количество опухолевых клеток (бластов). На основе кариологического анализа в завершающей стадии почти у 75% определяются анеуплоидные клоновые клетки – это кроветворные клетки, которые содержат неправильное число хромосом.

Можно ли вылечиться?

Несмотря на сложность и быстротечность данного заболевания, шансы на полное выздоровление все же есть, пусть и не большие.

К примеру, хроническая форма миелобластного лейкоза стала первым видом рака крови, для которого было разработано комплексное целенаправленное лечение. Благодаря новым технологиям удается добиться полного излечения гораздо чаще.

Что же касается острого миелобластного лейкоза, основными способами лечения по-прежнему остаются:

  • химиотерапия,
  • медикаментозная терапия,
  • трансплантация стволовых клеток.

Внимание! Проблема последнего самого эффективного метода в поиске подходящего донора, дороговизне и больших очередях. Поскольку при миелолейкозе счет идет не на месяцы, а на дни, многие пациенты даже не успевают дождаться своей очереди.

Кроме того, поиском донора занимается семья больного, а не медицинское учреждение. При всем этом, если саму трансплантацию оплачивает государство, то оплата транспортировки материала — задача больного и его семьи.

Можно ли вылечиться?

В России банк костного мозга весьма скудный, поэтому часто приходится привозить материал из Европы, США и других стран, что может обойтись в сумму, неподъемную обычным семьям.

Иными словами, трансплантация костного мозга увеличивает шансы на полное выздоровление, но возможность быстро найти донора и средства для трансплантации (транспортировки, реабилитации), особенно без очереди, практически отсутствует.

Читайте также:  Онкология щитовидной железы симптомы у женщин

Справка! Вероятность полного излечения в клинических условиях без трансплантации костного мозга достигает 20-45% при условии, что лейкоз был обнаружен на I или II стадиях.

Рецидивы же чаще всего возникают прямо во время лечения или восстановления (в течение 100 дней после курса терапии). При ремиссии длительностью 5 лет рецидивы случаются очень редко.

На видео рассказывается, почему погибают от лейкоза:

Острая форма промиелоцитарного лейкоза

Некоторые заболевания крови чаще поражают детей. Острый промиелоцитарный лейкоз относится как раз к таковым и представляет собой рак белых кровяных телец. Механизм развития этой патологии заключается в чрезмерном образовании и накоплении в костном мозгу незрелых гранулоцитарных клеток.

К заболеванию приводят генные и хромосомные аномалии. Течение болезни острое, с наличием характерной клинической симптоматики. Диагностируют ее по внешним признакам и данным лабораторных исследований. Лечение производится посредством введения трансретиноевой кислоты.

Прогноз при этом типе заболевания относительно благоприятный.

Этиология патологии и факторы риска ее развития

Болезнь является генетически обусловленной. Главной ее причиной выступает дефект гена RAR, кодирующего рецепторы ретиноевой кислоты.

Заболевание белого ростка крови развивается вследствие таких причин:

  • Генетические и хромосомные аномалии. Они характеризуются транслокациями участков хромосом, активациями патологических генов с запуском неконтролируемого размножения клеток-мутантов.
  • Воздействие радиации. Обучение легко проникает через все ткани организма, попадая в костный мозг, где нарушает клеточное деление.
  • Тератогенные факторы. Если на плод во время беременности воздействовали физические и химические агенты, это может привести к врожденным дефектом кроветворения.
  • Использование гербицидов и инсектицидов. Употребление в пищу продуктов, в которых содержится остаточная концентрация этих химических веществ, также приводит к генным аномалиям.

Как распознать заболевание?

Одним из симптомов есть проявления синяков, которые возникают вследствие подкожного кровоизлияния.

Острый промиелоцитарный лейкоз дебютирует такой клинической симптоматикой:

  • Астенизация организма. Ребенок или взрослый ощущают постоянную усталость, разбитость, головную боль и нежелание что-либо делать.
  • Анемия. На фоне нарушения одного из участков кровяного ростка возникает малокровие.
  • Одышка с нарушениями дыхательного ритма.
  • Гипертермия. Температура чаще держится на субфебрильных цифрах, но может доходить до лихорадки.
  • Кровоточивость десен.
  • Самопроизвольное возникновение синяков. Они являются подкожными кровоизлияниями, возникающими вследствие тромбоцитопении — недостаточного количества свертывающих факторов крови.
  • Склонность к инфекционным заболеваниям. Пациенты часто болеют вирусными и бактериальными инфекциями, сопровождающимися тяжелыми осложнениями.

Диагностика недуга

Лейкоз диагностируют по таким критериям:

Острая форма промиелоцитарного лейкоза
  • Лейкопения. Это низкое содержание в крови белых кровяных телец.
  • Тромбоцитопения. Этим термином обозначают пониженное содержание тромбоцитов, обеспечивающих свертываемость крови.
  • Эритропения. Общий анализ крови дает низкий показатель эритроцитов — клеток, переносящих тканям кислород.
  • Периодический лейкоцитоз с наличием бластов. Это аномальное повышение концентрации лейкоцитов в период выброса патологических клеток из костного мозга.
  • Коагулопатия. Этим термином обозначают нарушения свертывающих и противосвертывающих свойств крови.
  • Наличие кровоизлияний при кожных и жгутовых пробах.

Методы лечения

Метотрексат в комплексном медикаментозном лечении способствует уничтожению злокачественных клеток.

Промиелоцитарный лейкоз лечится с помощью препаратов ретиноевой кислоты и мышьяка.

Пациентов госпитализируют в онкологический стационар, где им дают также цитостатики — «Метотрексат» и «Митоксантрон». Все эти лекарства убивают злокачественные клетки, позволяя костному мозгу продуцировать нормальные. Применяют также медикаменты из группы антрациклинов.

К ним относятся «Доксорубицин», «Даунорубицин» и «Идарубицин». Лечение производится по специальной схеме, с учетом чувствительности костномозговых структур. От трансретиноевой кислоты существует ряд побочных эффектов, объединяемых в синдром.

Его составляющими являются головная боль, лихорадка, периферические отеки и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Прогноз при патологии

Продолжительность жизни при этом тяжелом заболевании крови составляет от 10 до 12 лет. Это достаточно длительный период, если сравнивать с другими болезнями кровяного ростка.

Патология прогрессирует в 70% случаев. Поэтому прогноз является относительно благоприятным с учетом положительного ответа пациента на лечебную тактику.

Читайте также:  Полипы в носу симптомы и лечение у ребенка

Если у больного наблюдаются изменения в костном мозгу и периферической крови, это означает, что его шансы выжить повышаются. Прогноз улучшается также у тех пациентов, у которых заболевание дебютировало в более старшем возрасте.

У малышей подобный диагноз практически всегда приводит к летальному исходу.

Диагностика хронического миелолейкоза

При физикальном осмотре врач, изучив анамнез пациента, оценивает состояние печени, селезенки, лимфоузлов. Последующее диагностирование может включать:

  • анализы крови (фиксирование количественных и качественных показателей крови);
  • пункцию костного мозга – биопсию или аспирацию (определение наличия пораженных клеток);
  • исследование отобранных образцов крови, костного мозга, костей, спинномозговой жидкости, тканей лимфоузла (выявление типа лейкемии и оценка наличия лейкозных клеток);
  • анализ на выявление нарушений хромосомного набора;
  • рентгенографию грудной клетки (обнаружение легочных патологий);
  • УЗИ, КТ, МРТ (визуализация тканей, органов).
Диагностика хронического миелолейкоза

Примерно у четверти больных хронический миелолейкоз выявляют при медицинском обследовании случайно. У части больных фиксируются макрофаги в костном мозге. Концентрация мегакариоцитов увеличена. Электронная микроскопия на каждом этапе их созревания выявляет отставание развития ядра от цитоплазмы. В красной пульпе селезенки обнаруживается инфильтрация.

В сыворотке крови увеличивается концентрация мочевой кислоты и витамина В12. Иногда высокое содержание мочевой кислоты вызывает формирование уратов в мочевом пузыре и развитие подагрических артритов. Порой селезенка достигает таких размеров, что опускается в область малого таза. При значительной спленомегалии часто увеличивается в размерах и печень. Окончательное подтверждение диагноза – регистрация трансформированной хромосомы. При других патологиях наличия этого маркера в крови и костном мозге не отмечают.

Продолжительность жизни при хроническом миелолейкозе

Основное количество больных умирает на второй или третьей стадии болезни. Примерно 8-12% умирают после выявления хронического миелолейкоза в первый год. После финальной стадии выживаемость составляет 5-7 месяцев. В случае положительного исхода после терминальной стадии больной может продержаться около года.

По статистике средняя длина жизни больных ХМЛ при отсутствии нужного лечения 2-4 года. Использование в лечении цитостатиков продлевает жизнь до 4-6 лет. Пересадка костного мозга продлевает жизнь гораздо больше других способов лечения.

Профилактика и лечение миелолейкоза

Благодаря указанным методам диагностики становится возможным обнаружить болезнь на начальной стадии и приступить к её лечению. К сожалению, до сих пор не существует препаратов, способных вылечить от миелолейкоза, но на время можно продлить жизнь онкобольного. Продолжительность жизни пациента будет зависеть от того, в какой стадии развития патологии он находился при обращении к врачу.

Основная цель терапии — препятствовать бесконтрольному росту патологических клеток крови. Для это назначают следующее лечение:

  • медикаменты для остановки роста опухоли;
  • лучевая терапия;
  • пересадка костного мозга;
  • химиотерапия.

100% выздоровление возможно только в тех случаях, когда костный мозг донора полностью идентичен костному мозгу пациента.

Профилактических мер для предотвращения миелобластного лейкоза не существует. Важно ежегодно сдавать общий анализ крови и при появлении первых признаков заболевания обращаться за помощью к квалифицированным специалистам.

Биохимический анализ

Прогноз на лейкемию также составляют на основании биохимического анализа крови. Врач составляет клиническую картину о работе органов и внутреннему состоянию тканей. Лейкоз характеризуется следующими значениями:

  • Увеличивается уровень мочевины с мочевой кислотой – нарушения в работе почек.
  • Увеличенный уровень гамма-глобулинов говорит об отклонениях в функционировании органов пищеварительного тракта.
  • Сбой в работе печёночных клеток говорит об увеличении показателей билирубинов, АСТ с АЛТ и ЛДГ.
  • Снижение значений сахара характеризует неправильную работу поджелудочной железы.
  • Тяжёлое поражение тканей печени выявляется снижением альбумина с фибриногеном, но иногда их значения остаются в норме.