Неоссифицирующая фиброма (фиброзный кортикальный дефект)

…или: Ювенильная ангиофиброма

Симптомы ангиофибромы носоглотки юношеской

Ангиофиброма растет достаточно быстро, однако клинические проявления начинают беспокоить пациентов не сразу.

  • Нарастающее затруднение носового дыхания. 
  • Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния).
  • Гнусавость. 
  • Снижение слуха на одно или оба уха.
  • Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота. 
  • Головная боль.
  • Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Десмоидные фибромы (ДФ) представляют собой особо редкую патологию соединительной ткани. Среди всех новообразований на их долю приходится 0,03-0,13% [1, 21, 50, 52, 67], среди опухолей мягких тканей — не более 3,5% [6, 31, 53, 57, 72, 73].

На продолжительность жизни данное заболевание не влияет.

Согласно современной гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ, десмоиды относят к группе фиброматозов — опухолеподобных фибробластических поражений неясного генеза [6]. Своеобразие десмоидов заключается в том, что полностью лишённые микроскопических признаков злокачественности и никогда не дающие метастазов, они склонны к частому рецидивированию (нередко многократному) и агрессивному местно-деструирующему росту. Из-за этого диссонанса среди онкологов общепризнано мнение о промежуточном положении десмоидов между доброкачественными и злокачественными опухолями [18, 26, 38, 47, 52, 58, 62, 71, 75].

ДФ поражают в основном молодых работоспособных лиц. Среди них преобладают девушки и женщины. Соотношение мужчин и женщин, по данным литературы, в среднем колеблется от 1:4 до 1:8 [44, 53, 54, 60]. Пик заболеваемости приходится на 20-40 лет (репродуктивный возраст) [46, 53, 60]. У детей опухоль встречается относительно редко, средний возраст 9 лет [34, 53, 69].

Десмоиды могут локализоваться где угодно. Первоначально описаны десмоиды передней брюшной стенки — абдоминальные десмоиды [61, 63]. В дальнейшем стали появляться публикации о подобных же по морфологическому строению опухолях, локализующихся в различных отделах мягких тканей [11, 12, 16, 22, 36, 40, 54, 70]. Таким образом, исторически сложилось так, что ДФ условно разделили на две группы: истинные, или абдоминальные десмоиды (АД), и экстраабдоминальные десмоиды (ЭД). Изучение морфологического строения позволило сделать вывод об их идентичности [8, 15].

Опухоли головного мозга плода

Внутричерепные опухоли плода встречаются редко, составляя от 0,5% до 1,9% всех опухолей у детей. Наиболее распространенной опухолью головного мозга является тератома, за которой следует астроцистома, краниофарингиома и первичная нейроэктодермальная опухоль. Внутричерепные опухоли выявляются обычно в третьем триместре. Большинство из них характеризуется плохим прогнозом. Такие опухоли могут вызывать спонтанное внутричерепное кровоизлияние или дистоцию во время родов.

Тератома является наиболее распространенным врожденным новообразованием, состоящим из тканей, происходящих из всех трех зародышевых слоев, и может встречаться в различных местах. Тератома головного мозга плода обычно проявляется как большая, солидная и / или кистозная опухоль, часто замещающая нормальную ткань мозга (Рис. 1) и иногда разрушающая череп. Большинство плодов с внутриутробно диагностированными внутричерепными тератомами умирают до или вскоре после рождения. Прогноз ухудшается с увеличением размера опухоли и уменьшением гестационного возраста при постановке диагноза.

Опухоли головного мозга плода

Рисунок 1: Результаты УЗИ (тератомы головного мозга) у 21-недельного плода. A. Огромное твердое и кистозное образование (стрелки) в задней черепной ямке заменяет и сжимает полушария головного мозга (звездочка). В. Цветная допплерография показывает заметный кровоток в новообразовании.

Большинство астроцитом у плода встречаются супратенториально в задней черепной ямке. Астроцитомы плода варьируют от доброкачественных до злокачественных опухолей. Глиобластома составляет 2% -9% врожденных опухолей головного мозга и 60% астроцитом головного мозга плода. На дородовых УЗИ глиобластома проявляется в виде большой однородной гиперэхогенной массы, включающей супратенториальную мозговую паренхиму. Обычно они сопровождаются гидроцефалией. Распространенность кровоизлияния при врожденной глиобластоме составляет 18%, что значительно выше, чем у детей и взрослых. Быстрый рост врожденной глиобластомы может быть связан с более высокой частотой кровотечений, что объясняет плохой прогноз при них. В нескольких зарегистрированных случаях причиной немедленной смерти была сердечная недостаточность из-за анемии, вызванной секвестрацией большого количества крови опухолью.

Внутричерепное кровоизлияние у плода обычно имитирует опухоли головного мозга (Рис. 2). Во многих случаях дифференциальный диагноз между внутричерепной опухолью и гематомой невозможен, но некоторые результаты могут быть полезны при дифференциальной диагностике. Гематома, как правило, хорошо разграничена и демонстрирует уменьшение в размере и изменение эхо-паттерна на последующих УЗИ.

Опухоли головного мозга плода

Рисунок 2: УЗИ внутричерепной гематомы у 29-недельного плода. A. На осевом изображении показана большая смешанная эхогенная масса (стрелка) в левой части полушария головного мозга. Свод черепа (наконечник стрелы) смещен вправо. Эти результаты очень похожи на опухоль головного мозга, но границы массы гораздо лучше определены. B. Доплеровский снимок демонстрирует отсутствие кровотока в массе.

Как вылечить фиброму на голове

Ежедневная жизнь протекает день за днем, год за годом без особых событий, заставляющих начать беспокоиться о собственном здоровье.

Читайте также:  Лечение низкодифференцированного аденогенного рака

И вот однажды при проведении утренних гигиенических процедур – мытья головы, расчесывании или укладке прически руки или инструмент натыкается на нечто, появившееся среди волос и имеющее весьма неэстетичный вид.

Все просто – это банальная фиброма, которой в той или иной степени подвержено более чем половина взрослого населения. Не менее вероятно ее появление и у детей. В чем их особенности и причины появления?

Как вылечить фиброму на голове

Несмотря на то, что фибромы являются одним из множества типов новообразований доброкачественного характера, которые формируются из соединительных тканей, следует очень внимательно отнестись к предрасположенности организма к подобным опухолям.

Одинакова вероятность ее развития в направлении доброкачественного течения, так и перерождения в злокачественную форму, при травмах или повреждениях.

Каким образом избежать появления подобной ситуации. Исключительно посредством обращения к специалисту и пройти полный объем диагностических процедур, в том числе и узконаправленных. Прежде всего, в чем состоят причины склонности организма к подобным новообразованиям:

  • Генетическая расположенность к доброкачественным новообразованиям.
  • Наследственная склонность к кожным опухолям.
  • Механические или химические травмы кожи головы и лица.
  • Нарушение гормонального баланса.
  • Хронические сбои в процессе обмена веществ.
  • I и II типы сахарного диабета.
  • Увлечение курением, чрезмерное употребление алкоголя, использование наркотиков и медикаментов.
  • Преклонный возраст.
  • Папилломатозный вирусный занос на фоне хронического снижения иммунитета.

Полностью весь объем истинных причин, лежащих в истоках подобных процессов, пока установить не удается, даже при всех возможностях современной науки.

Комплекс перечисленных причин не отражает всех возможных состояний, которые являются толчком формирования фибром лица, на голове или даже на корне или кончике языка.

Как вылечить фиброму на голове

В этом случае жесткая пища, острый край одежды, бритва, острые зубчики расчески приводят к локальному небольшому кровотечению, после которого ранка быстро заживает без особого вмешательства.

Независимо от того, что доброкачественное новообразование типа фибромы развиваются и растут достаточно медленно, следует обязательно пройти обследование в медицинском учреждении.

Десмоидная фиброма: причины появления, симптомы, необходимая диагностика и лечение

Десмоидная фиброма – это редкая разновидность опухоли на соединительных тканях. Она развивается из мышечной структуры, фасций, сухожилий, апоневрозов. Представляет собой промежуточный вариант между добро- и злокачественным новообразованием.

Эта фиброма дает метастазов, но у нее существует склонность к агрессивному росту и частым рецидивам. Из-за этого в онкологии ее рассматривают как условно-доброкачественную опухоль. Еще она называется десмоидом, мышечно-апоневротическим фиброматозом.

Причины десмоидной фибромы

Точно установить причины такого недуга у врачей и ученых пока не получилось. Но выделяют ряд факторов, которые вместе либо по отдельности повышают вероятность появления такого новообразования.

К ним относится следующее:

  1. Гиперэстрогения. Это подтверждается тем, что происходит регресс у женщин с климаксом, а также при проведении правильно подобранной гормональной терапии.
  2. Разрывы волокон мышц в ходе родовой деятельности.
  3. Генетическая предрасположенность.
  4. Травмы мягких тканей.

Такому заболеванию подвергаются как мужчины, так и женщины. Но при этом у последних оно встречается в 4 раза чаще. Причем из них нерожавшие женщины составляют только 6 %.

Как правило, к специалистам обращаются с жалобами женщины в возрасте от 20 до 40 лет. А вот у мужчин обычно их диагностируют в подростковом возрасте.

Возможное объяснение – активный рост мышечной массы либо чрезмерные физические нагрузки, которые вызывают микротравмы мышечной и соединительной ткани. У детей заболевание встречается крайне редко.

В медицинской практике известны случаи с врожденной формой десмоидной фибромы.

Хирургическое удаление

Предполагает иссечение опухоли по краям здоровых тканей. Довольно часто удаляют всю фасцию, на которой появилась опухоль. Это делают, чтобы уменьшить риск рецидива.

Лучевая терапия

После хирургического удаления проводится лучевая терапия. Это связано с тем, что по статистике опухоль разрастается на 30 см от основного места. Облучение включает несколько курсов, которые больной проходит после того как заживет рана от хирургического вмешательства.

Десмоидная фиброма: причины появления, симптомы, необходимая диагностика и лечение

Сначала обрабатывают более широкую область. Общая доза составляет 40 Гр. Через 3 месяца курс повторяют. При этом обработке подвергается только центральная область, а доза будет в 2 раза меньше.

Читайте также:  Рак желудка 4 степени с метастазами сколько живут рвота

Антиэстрогены

Кроме того, применяют еще и антиэстрогены. Это связано с тем, что повышается активность роста фибромы у женщин со значительным уровнем эстрогенов, а также с возникновением регресса после наступления климакса.

Это стало основанием для применения “Тамоксифена”. Курс длится от 5 до 10 месяцев. Дополнительно раз в месяц применяют “Золадекс”. Он содержит вещества, которые аналогичны гонадоптропин-рилизинг гормону.

Такой метод лечения десмоида брюшной стенки даже разрешается применять в качестве основного, но только в тех случаях, когда существуют противопоказания к проведению хирургического вмешательства.

Гестагены

Гормональная терапия еще включает использование гестагенных средств, например, “Мегестрола”, “Прогестерона”. Они снижают уровень концентрации эстрогена.

Дополнительно

Химиотерапия тоже проводится. Применяют средства из группы цитостатиков – это “Винбластин” и “Метотрексат”. Курс длится от 3 до 5 месяцев. Обязательно проводится контроль биохимических параметров крови.

Заключение

При десмоиде передней брюшной стенки прогнозы лечения благоприятные, если удалены соответствующие ткани, в которые может прорастать фиброма. В течение ближайших 3 лет в 60 % случаев наблюдается рецидив. Если сочетать несколько методов лечения, то это может привести к полному устранению опухоли.

Задаваясь вопросом, что можно кушать при десмоидной фиброме, знайте, что необходимо избегать слишком калорийной и жирной пищи.

В рационе должны быть продукты, обладающие антиоксидантной активностью. Также рекомендуется сократить объем пищи после обеда и вечером. Кушать нужно только свежеприготовленные блюда, без консервантов, красителей и ароматизаторов.

Блюда нужно готовить по щадящим кулинарным технологиям, т. е. отваривать, тушить, запекать в духовке. В любом случае конкретные рекомендации по рациону даст лечащий врач, ориентируясь на степень тяжести заболевания. Но диета будет лишь дополнением к медикаментозному лечению десмоидной фибромы.

Симптомы

Обычно десмоидная опухоль брюшной стенки более или менее длительное время ничем себя не проявляет и бывает случайной находкой или самого больного или врача, производящего исследование по другому поводу. Только в редких случаях первым симптомом заболевании являются боли, обычно возникающие тогда, когда новообразование достигает значительных размеров.

При пальпации определяется плотная опухоль с гладкой поверхностью, безболезненная или несколько чувствительная при ощупывании. Смещаемость опухоли, как правило, ограничена, и если возможна, то только в поперечном направлении по отношению к оси пораженной мышцы. При напряжении мышц брюшного пресса опухоль фиксируется, но продолжает прощупываться.

Десмоиды больших размеров в силу своей величины, а также вследствие распространения на органы брюшной полости могут обусловить ряд тягостных и даже опасных симптомов, вызванных нарушением проходимости кишечника, сдавлением органов малого таза, нарушением кровообращения.

Распознавание большинства более или менее поверхностно расположенных десмоидов не представляет значительных трудностей. Оно основывается на наличии безболезненной или малоболезненной, медленно растущей, круглой или овальной формы несколько вытянутой по ходу мышечных волокон плотной опухоли с гладкой поверхностью, расположенной в толще мышечно-апоневротического слоя.

Фиброматоз рта проявляет себя таким образом:

  • разрастаются и увеличиваются в объеме ткани десен;
  • человеку становится тяжело прожевывать пищу;
  • образуется зубной налет в больших количествах;
  • активно развивается кариес;
  • разрушается зубная эмаль;
  • расшатываются зубы.

При данных симптомах общее самочувствие больного не ухудшается.

Нижеследующими признаками обладает развитие заболевания в молочной железе:

  • образуется плотный узелок. Контуры узелка четкие;
  • размер новообразования может быть от 1 миллиметра до 6 сантиметров;
  • возможны болевые ощущения в груди, которые могут распространяться до лопаток и плеч. Такие симптомы женщина может ощущать перед менструальными кровотечениями.

Симптоматика при фиброматозе матки такова:

  • объем менструальных кровотечений может стать обильнее;
  • количество дней менструации увеличивается;
  • обнаруживаются кровяные выделения в дни отсутствия месячных;
  • ощущаются боли разной интенсивности;
  • женщина может чувствовать дискомфорт и болевые ощущения во время полового акта;
  • при увеличении объема матки, из-за значительного разрастания новообразования, процессы дефекации и мочеиспускания становятся болезненными.

Если же заболевание локализуется в легких, то патология проявляет себя таким образом:

  • ощущение дискомфорта и тяжести в области груди;
  • беспричинный кашель и одышка в состоянии покоя;
  • человек часто беспричинно потеет;
  • возможны болевые ощущения.

При подошвенном (плантарном) фасциальном фиброматозе можно наблюдать нижеследующие признаки:

  • боль во время ходьбы;
  • можно нащупать плотные узелки;
  • подвижность пальцев и стопы ограничивается.

Ладонный фиброматоз обладает такими признаками:

  • на кисти руки формируется шишка небольших размеров;
  • безымянный палец и мизинец могут самопроизвольно сгибаться;
  • со временем утрачивается вся двигательная функция пальцев;
  • возможен болевой синдром;
  • кисть руки, где локализуется новообразование, деформируется.

При фиброматозе кожных покровов, образуются плотные или мягкие бугорки на участках тела. При пальпации ощущается небольшая боль.

Читайте также:  Как лечат рак поджелудочной железы – шансы на выздоровление

Амелобластическая фиброма (мягкая одонтома)

По данным S. N. Bhaskar (1968), относительная частота амелобластической фибромы среди других одонтогенных опухолей доставляет 2,56%. По данным ВОЗ (1971), в отличие от амелобластомы заболевание поражает лиц значительно более молодой возрастной группы и обычно не обнаруживается у лиц старше 21 года. Мы располагаем 9 наблюдениями (5 мальчиков, 4 девочки) амелобластической фибромы челюстных костей. В возрасте 2, 6 и 7 лет было 3, 8-12 лет — 3 и 13-16 лет — 3 больных. У 6 больных опухоль локализовалась на нижней, у 3 — на верхней челюсти.

Клинические и рентгенологические проявления амелобластической фибромы нехарактерны и обычно напоминают амелобластому. В отличие от амелобластомы амелобластические фибромы возникают преимущественно у детей и подростков в период развития и формирования постоянных зубов.

В амелобластической фиброме нередко располагается не полностью сформированный постоянный зуб (зачаток) (). Течение амелобластических фибром принято считать доброкачественным.

Амелобластическая фиброма (мягкая одонтома)

Рис. 51. Амелобластическая фиброма нижней челюсти. Панорамная рентгенограмма.

Однако в ряде случаев при нерадикальной операции, особенно по поводу опухолей с низкодифференцированными соединительнотканными компонентами, обнаруживаются все признаки инфильтративного роста: нерезкие границы, порозность прилежащей кости, нарушение замыкающей кортикальной пластинки, прорыв опухоли за пределы надкостницы, изъязвления. Опухоль склонна к озлокачествлению с метастазированием, что наблюдалось нами у девушки 15 лет.

Микроскопическое исследование

Амелобластические фибромы состоят из низкодифференцированных зубных тканей, которые встречаются только в развивающихся зубных зачатках. Для амелобластической фибромы характерно наличие эпителиальных разрастаний, сходных с таковыми в амелобластоме, и рыхлой нежноволокнистой соединительной ткани, которые имеете можно рассматривать как своеобразную паренхиму опухоли, образующую тканевые комплексы, как бы отражающие Известные стадии развития зубного зачатка (рис. 52). Амелобластические фибромы следует отличать от амелобластом, которые являются чисто эпителиальными новообразованиями.

Рис. 52. Амелобластическая фиброма. Рыхлая соединительная ткань образует тканевые комплексы, содержащие эпителиальные тяжи. Окраска гематоксилин-эозином. х20.

Амелобластическая фиброма (мягкая одонтома)

Лечение амелобластической фибромы хирургическое — резекция пораженного отдела челюсти.

Симптомы

Обычно пациенты замечают новообразование у себя на теле. Оно редко болит, может просто причинять незначительный дискомфорт в зависимости от локализации. Опухоль беспокоит больше в косметическом плане, а болезненные ощущения могут появляться только при повреждении либо при неудобном нахождении фибромы, к примеру, на стопе.

Если опухоль развивается в полых органах, то длительно никак себя не проявляет, до тех пор, пока не станет значительных размеров и не приведет к выраженной дисфункции.

У ребенка

Симптомы

Фибромы у детей не имеют каких-то характерных особенностей. Родители могут заметить какое-то новообразование. Если оно слишком маленькое, ребенок может нечаянно повредить его или и вовсе содрать. Опухоли внутренних органов у детей встречаются редко.

У детей иногда встречаются такие варианты фибром:

  • Фиброзная гамартома. Множественные опухоли, которые располагаются на конечностях, в паху, подмышечных впадинах и на ягодицах. Они желто-серые и имеют трехслойную структуру.
  • Гингивальный фиброматоз. Представляет собой появление множественных твердых фибром на деснах ребенка.
  • Множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз. Появляется преимущественно у мальчиков на спине, голове, в носу, ушных раковинах и на коленях. Имеет вид плотных сероватых подкожных узлов.
  • Инфантильный дигитальный фиброматоз. Множественные твердые фибромы, появляющиеся на пальцах кистей и стоп.
  • Фиброматоз шеи. Очень редкая патология, при которой фиброматозная ткань располагается на месте грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Узлы опухоли довольно крупные, несколько сантиметров в диаметре.

Профилактика фибромы

Как таковых методов профилактики фибромы не существует. Поэтому можно отметить лишь общие профилактические методы. А именно, следует вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинский осмотр у стоматолога, гинеколога и других специалистов для раннего выявления новообразований.

Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия». Наши авторы

Дольчатая

Фибромы подобной формы локализуются в ротовой полости и выглядят как округлые уплотнения, покрытые слизистой тканью. Для такого образования характерен экзофитный рост.

Локализуется дольчатая фиброма на слизистых щек, губ, неба, десен, языка и пр. Чаще возникает у 6-15-летних детей по причине воспалительного или травматического фактора.

Кроме того, подобные фибромы могут возникнуть и по причине плохо закрепленной коронки либо протеза, травмировании зубами ротовой слизистой, хронических воспалений во рту вроде глоссита, пародонтита, стоматита либо гингивита и пр.

Выглядит дольчатая фиброма розовой полушаровидной припухлостью с гладкой поверхностью со слизистым покрытием. Нередко такие фибромы возникают вследствие многократного прикусывания одного и того же участка во рту.