Лечение гормонально-активных опухолей надпочечников

Надпочечники – это парный эндокринный орган, который расположен на верхних полюсах почек. Он предназначен для синтеза гормонов, необходимых для нормального функционирования организма. Нередко в органе образуются опухоль надпочечников. Они носят доброкачественный характер, но встречаются и злокачественные процессы. Рак надпочечников является одним из самых опасных патологических состояний.

На надпочечнике может образоваться одно или сразу несколько новообразований:

  • Альдостерома.
  • Глюкостерома.
  • Андростерома.
  • Кортикостерома.

При диагностике опухоли важно не только место её локализации, но и вид. Злокачественное новообразование от доброкачественного можно отличить по темпу роста. В первом случае развитие опухоли будет стремительным, во втором затяжным.

Важно! Специалисты с большой медицинской практикой утверждают, что новообразование, имеющее диаметр более четырёх сантиметров, при взятии биопсии для лабораторного исследования, является злокачественным.

Обследование и диагностика при раке надпочечников в Израиле

При подозрении на рак надпочечников в клиниках Израиля выполняется обследование, состоящее из следующих диагностических мероприятий:

  • Консультация лечащего врача. В первый день пребывания больного в израильской клинике проводится консультация лечащего врача. Это ведущий онколог, специализирующийся на лечении опухолевых заболеваний эндокринной системы. Врач внимательно опрашивает пациента, проводит осмотр тела и изучает медицинскую документацию. На основе полученной информации врач направляет пациента на проведение лабораторных и инструментальных исследований. Если на руках у иностранного пациента имеются материалы предыдущих исследований (снимки, стекла биопсии), то они передаются израильской стороне для проведения ревизии.
  • Лабораторная диагностика. Одним из важнейших диагностических этапов в обследовании при раке надпочечников является лабораторная диагностика крови. В первую очередь для оценки общего состояния организма и работы отдельных органов и систем проводится клинический (общий) и биохимический анализы крови. Поскольку зачастую опухоли надпочечников также проявляют гормональную активность, то в обязательном порядке проводится анализ крови на гормональный профиль. В частности, это определение уровня кортизола, тестостерона, альдостерона, эстрадиола и лютеинизирующего гормона (ЛГ).
  • Инструментальная диагностика. Для оценки размеров, формы и локализации злокачественной или доброкачественной опухоли надпочечников применяется серия инструментальных исследований. В частности, это компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), а также позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ-КТ). Последний вид диагностики (ПЭТ-КТ) эффективен для определения не только первичного очага опухоли, но и метастазов. С помощью ПЭТ-КТ удается выявить даже мельчайшее скопление раковых клеток по всему телу, что позволяет врачам получить исчерпывающую информацию о близлежащих и отдаленных метастазах.
Обследование и диагностика при раке надпочечников в Израиле

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

✅Классификация опухолей надпочечников

Надпочечниковые опухоли представляют собой разрастания надпочечниковых клеточных структур доброкачественного либо злокачественного характера. Подобные образования могут произрастать из мозгового либо коркового слоя, различаться по морфогистологической структуре и клиническим признакам. Обычно они имеют приступообразную симптоматику, похожую на адреналовые кризы: психоэмоциональное возбуждение, скачки давления, мышечная дрожь, страх смерти, тахикардические проявления и пр. Надпочечниковые опухоли имеют несколько классификаций. В зависимости от локализации они подразделяются на образования надпочечниковой коры и опухоли надпочечникового мозгового вещества.

В свою очередь корковые опухоли подразделяются на:

  • Андростеромы;
  • Альдостеромы;
  • Кортикоэстромы;
  • Кортикостеромы;
  • Смешанные образования.

Опухоли мозгового надпочечникового вещества подразделяются на:

  • Ганглионевромы;
  • Феохромоцитомы.

Все надпочечниковые опухолевые образования подразделяются на злокачественные либо доброкачественные. Раковые опухоли отличаются быстрым ростом и ярко выраженной интоксикационной симптоматикой.

Надпочечниковые доброкачественные опухоли обычно никак себя не проявляют, растут медленно и не достигают больших размеров, обычно выявляются при случайном обследовании.

Кроме того, надпочечниковые образования могут быть нейроэндокринными, т. е. развиваются из нейроэндокринных клеточных структур. Эти опухоли считаются довольно редкими и представляют собой медленнотекущую форму злокачественной онкологии.

Также специалисты подразделяют надпочечниковые образования на гормонально активные и неактивные.

  • Опухоли, не имеющие гормональной активности, обычно доброкачественные, формируются в виде миом, фибром или липом. Неактивные образования злокачественного характера формируются в виде пирогенного рака, тератомы либо меланомы.
  • Гормонально активные образования развиваются в виде феохромоцитом, кортикостером, кортикоэстром, андростером либо альдостером.

Существует классификация надпочечниковых образований по критериям патофизиологии:

  1. Андростеромы – с маскулинизирующим воздействием;
  2. Кортикоэстромы – обладающие эффектом феминизации;
  3. Кортикостеромы – опухоли, вызывающие нарушения метаболических процессов;
  4. Альдостеромы – образования, которые нарушают водно-солевой баланс;
  5. Кортикоандростеромы – имеют сочетанную обменно-вирильную характеристику.

Классифицируются надпочечниковые новообразования и в соответствии со стадиями:

  • Первая стадия присваивается опухолям меньше 5 см, не имеющим метастаз, при этом регионарное лимфоузловое увеличение отсутствует;
  • Вторая стадия – это образования более 5 см, также не вызывающие увеличения регионарных лимфоузлов:
  • Третья стадия присваивается образованиям маленького размера (>5 см) и крупным опухолям (<5 см) с метастазированием в лимфоузловые структуры паракавальной и парааортальной локализации, а также образованиям, имеющим местную инвазию в соседние ткани;
  • К опухолям 4 стадии относятся образования любого размера, проросшие в соседние органы, имеющие поражения лимфоузлов. Отдаленное метастазирование может иметь место, но может и отсутствовать.
Читайте также:  Полип антрального отдела желудка (антрума) и его лечение

Симптомы рака надпочечников

Симптомы зависят от типа рака надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома – это редкая опухоль, которая обычно доброкачественная, но может привести к перепроизводству гормонов, что вызывает постоянное или эпизодическое высокое давление крови. Это может привести к серьезному повреждению сердечно-сосудистой системы, если не лечить. Симптомы феохромоцитомы включают в себя: 1) повышенное потоотделение; 2) головные боли; 3) учащенное сердцебиение; 4) экстремальную бледность; 5) одышку; 6) высокое давление крови.

Симптомы нейробластомы

Нейробластома – это рак, который начинается в надпочечниках, но развивается в нервной ткани и часто встречается в раннем детстве. Нейробластома может развиваться в груди, в других частях живота, в области шеи и около позвоночника. Симптомы включают в себя: 1) глаза навыкате; 2) темные круги вокруг глаз; 3) комок в шее, груди или животе; 4) невозможность двигать частями тела; 5) затрудненное дыхание и опухший живот у детей; 6) синеватые безболезненные глыбы под кожей у детей; 7) боли в костях; 8) необъяснимая потеря веса; 9) изменения в работе кишечника (диарея).

Симптомы рака коры надпочечников

Рак коры надпочечников встречается редко и обычно наблюдается у детей в возрасте до 5 лет и взрослых в возрасте от 30 до 40 лет. Рак коры надпочечников может привести к перепроизводству гормонов. Для него характерны такие симптомы: ожирение, задержка роста в высоту у детей; покрасневшие, округлые и пухлые щеки; появление мужских половых признаков (или маскулинизации), что связано с увеличением уровня тестостерона; закругленный горб из жировой ткани (высоко на спине и ниже шеи); слабость; мышечные судороги. Особые симптомы рака коры надпочечников у детей: 1) увеличенный пенис или клитор; 2) большие груди у мальчиков; 3) раннее половое созревание у девочек; 4) чрезмерный рост волос (на лице, лобке и подмышках). Некоторые другие возможные симптомы рака надпочечниковой железы включают в себя: 1) частое мочеиспускание, 2) нерегулярные месячные у женщин; 3) депрессию.

Классификация опухолей

В очаге патологического роста новых тканей могут быть обнаружены как злокачественные (10%), так и доброкачественные (90%) клетки.

В подавляющем большинстве случаев диагностируются разрастания доброкачественного характера. Частота обнаружения злокачественных структур не превышает 2% случаев у взрослых, и 1,5% случаев – у детей.

Опухоли надпочечников классифицируют по тканям, внутри которых они возникли:

в эпителиальной ткани коры надпочечников – альдостерома, андростерома, аденома, кортикоэстрома и карцинома; в соединительной ткани между корковым и мозжечковым слоем – фиброма, липома, миелома, ангиома; в ткани мозгового слоя – ганглиома, ганглионеврома, феохромоцитома (самый распространённый вид опухоли), симпатогониома, нейробластома; комбинированные, то есть расположившиеся в тканях коркового и мозгового слоёв – инсиденталомы.

В любой из этих опухолей может обнаружиться доброкачественная или злокачественная структура.

Классификация опухолей

Признаки доброкачественной опухоли:

небольшой размер – диаметр до 5 см; отсутствие внешних проявлений (симптомов); обнаруживаются случайно при ультразвуковом обследовании органов ЖКТ.

Признаки злокачественной опухоли (рака надпочечников):

крупный размер – 5–15 см в диаметре; быстрый рост и стремительное увеличение; ярко выраженные симптоматические проявления, спровоцированные избытком гормона, вырабатываемого поражёнными тканями.

Дополнительно злокачественные опухоли могут классифицироваться как первичные, то есть состоящие из собственной ткани органа, и вторичные, то есть возникшие в результате проникновения метастаз из других органов.

Есть и более подробная классификация первичных опухолей – они могут быть гормонально неактивными и гормонально активными.

Гормонально неактивные или клинически «немые» (не проявляющие себя внешними симптомами) в большинстве своём доброкачественны, наиболее распространены миомы и фибромы – у женщин, и липомы – у мужчин.

Могут возникать в любом возрасте, как элемент, сопровождающий хроническое ожирение, гипертоническую болезнь, сахарный диабет ІІ типа.

Среди злокачественных гормонально неактивных опухолей наиболее часты: пирогенный рак, теранома, меланома.

Гормонально активные, то есть вырабатывающие повышенные суточные дозы гормонов и имеющие яркие клинические симптомы:

Классификация опухолей

возникшие в корковом слое – кортикостерома, альдостерома, кортикоэстрома, андростерома; возникшие в мозговом слое – феохромоцитома.

Опухоли надпочечников зачастую никак себя не проявляют и обнаруживаются случайно. Аденома надпочечника у мужчин может проявлять себя по-разному — от ухудшения ориентирования человека в пространстве до появления женских половых признаков. Подробно об этой болезни читайте на нашем сайте.

Читайте также:  Какие основные симптомы и лечение полипа пищевода

О том, какие гормоны вырабатывают надпочечники, читайте тут.

Надпочечники контролируют жировой запас организма, помогают адаптироваться к стрессовым ситуациям, то есть это очень важный орган в человеческом организме. Здесь -proyavleniya/nadpochechniki/ вы можете узнать, как проверить работу надпочечников и вовремя диагностировать возможные патологии.

Классическая симптоматика

Описанные выше проявления присущи определенным разновидностям онкологического процесса. Есть также общие явления, позволяющие заподозрить заболевание. К числу таких универсальных симптомов рака надпочечников у женщин относятся:

  • рост артериального давления;
  • тошнота;
  • склонность нижних конечностей отекать;
  • рвота;
  • Классическая симптоматика
  • нервная возбудимость выше нормы;
  • ощущение сдавливания в животе, грудной клетке;
  • панические атаки;
  • учащенные позывы к опорожнению мочевого пузыря.
  • Перечисленные явления относят к первичным. Выделяют также вторичные проявления, позволяющие заподозрить у женщины онкологическое заболевание. К ним относятся расстройства половой сферы, почечной функциональности. Частый вторичный симптом – диабет.

    Как классифицируется патология

    В соответствии с точным месторасположением опухоли разделяют на 2 основные группы, которые существенно отличаются между собой:

    • новообразование на коре органа;
    • новообразование мозгового вещества.

    Каждая из этих групп имеет свои подвиды. К первой можно отнести:

    • Кортикостеромы – новообразования, которые способны производить глюкокортикоиды (вызывают синдром Иценко-Кушинга) и нарушают метаболические процессы. Среди опухолей коры надпочечника встречаются чаще всего.

    • Андростеромы вызывают выработку андрогенов, приводят к адреногенитальному синдрому, отличаются маскулинизирующим действием. Чаще всего встречаются в возрасте от 20 до 40 лет и в 2 раза больше диагностируются у женщин. Являются редким видом и встречаются только у 1–3% всех больных раком надпочечников.
    • Альдостеромы – новообразования, которые способствуют активному продуцированию гормона альдостерона (в избыточном количестве вызывает боль в мышцах, гипокалиемию, гипертензию), приводят к нарушению водно-солевого обмена. Такие новообразования могут быть одиночными или же множественными, встречаются на одной железе или поражают оба надпочечника.
    • Кортикоэстромы, производящие эстрогены и оказывающие феминизирующее действие.
    Как классифицируется патология

    Вторая группа включает:

    1. Ганглионевромы – в основном доброкачественные опухоли, которые состоят из нервных волокон и не содержат капсулы.
    2. Феохромоцитомы – новообразования, которые чаще всего возникают у людей в возрасте от 30 до 50 лет, могут иметь наследственный характер, вызывают вегетативные кризы.

    Опухоли надпочечников могут быть доброкачественными или злокачественными. В первом случае новообразования не отличаются большими размерами и не вызывают особых симптомов. Довольно часто их обнаруживают совершенно случайно. Признаки злокачественной опухоли являются четкими, наблюдается интоксикация. Опухоль при этом очень быстро растет.

    Образования могут быть первичными (в таком случае опухоль возникает в разных частях надпочечников) и вторичными (когда в надпочечники новообразование попадает из других органов).

    Сами же опухоли могут провоцировать повышенную выработку какого-либо гормона (в таком случае их называют гормоноактивными) или же, наоборот, тормозить выработку веществ в надпочечнике («немые», или гормононеактивные). Последние чаще являются доброкачественными и становятся спутниками ожирения, сахарного диабета или гипертензии.

    Анатомическое строение надпочечников

    Надпочечник — парная эндокринная железа, состоящая из коркового и мозгового вещества. Корковое вещество (кора НП) формируется на 5-й неделе внутриутробного периода из мезодермальных клеток, расположенных вблизи зачатка половых желез и почек. Мозговое вещество является производным эктодермальных клеток нервного гребешка. На 2-м месяце внутриутробного периода надпочечники представляют собой образование, которое по размерам превышает почки. Основная часть надпочечника является эмбриональной (фетальной) корой, которая подвергается атрофии и обратному развитию в течение года после рождения.

    В постнатальном периоде начинает развиваться постоянная кора НП, в которой к третьему году жизни четко определяются три зоны: клубочковая, прилегающая к капсуле НП, пучковая и сетчатая, граничащая с мозговым слоем. На долю коры приходится около 80% массы НП. У взрослого человека НП имеют форму треугольника размером 4x2x0,3 см и массу 5-7 г.

    Корковый и мозговой слои НП могут стать источниками развития опухолей (рис. 7.1).

    Рис. 7.1. Анатомия надпочечников

    Функция коркового слоя заключается в выработке некоторых гормонов-стероидов: кортизола, альдостерона, андрогенов и эстрогенов. У мужчин большую часть андрогенов вырабатывают яички. У женщин основную часть эстрогенов производят яичники. Следует отметить, что НП мужчин и женщин вырабатывают небольшое количество обоих гормонов. Мозговой слой НП производит гормоны нервной системы — норэпинефрин и эпинефрин (адреналин) — и может стать источником развития таких опухолей, как феохромоцитома и нейробластома.

    Клубочковая зона — самый тонкий слой коры надпочечника, который представлен мелкими эпителиоидными клетками, содержащими небольшое количество слабоокрашиваемой цитоплазмы. Здесь же встречаются крупные, богатые липидами, а также вакуолизированные клетки и синтиций, образующие скопления типа клубочков.

    При электронно-микроскопическом исследовании в клетках этой зоны выявляются продолговатые митохондрии, в которых имеются пластинчатые кристы, что является отличительным признаком митохондрий клубочковой зоны. Клетки этой зоны ответственны за образование минералокортикоидов, и в частности альдостерона. Считается, что клетки этого слоя могут быть стволовыми для образования следующих двух зон.

    Читайте также:  Метастазы в лимфоузлах – прогрессивные методы лечения

    Большая часть коры НП представлена клетками пучковой зоны, которые характеризуются радиальным расположением и находятся под прямым углом по отношению к капсуле НП. Это крупные кубические и полигональные клетки; некоторые из них имеют по два ядра. Цитоплазма клеток вакуолизирована и содержит большое количество липидов.

    Анатомическое строение надпочечников

    При электронной микроскопии в клетках этой зоны выявляется агранулярный эндоплазматический ретикулум или агранулярная эндоплазматическая сеть. Митохондрии хотя и различны по размерам, но крупнее по сравнению с митохондриями клубочковой и сетчатой зон. Они характеризуются тубулярными и везикулярными кристами, которые являются выпячиваниями собственной мембраны, или наличием свободных пузырьков в митохондриальном матриксе.

    Холестерин, которым богаты НП, содержится в основном в клетках этой зоны в большем количестве, чем в любой другой ткани организма. Б неактивной фазе этот слой представлен в основном светлыми губчатыми, богатыми липидами клетками. При стимуляции адренокортикотропным гормоном (АКТГ)

    , когда холестерин, содержащийся в клетках, расходуется на образование кортикостероидов, клетки пучковой зоны становятся компактными. В клетках пучковой зоны в основном продуцируются глюкокортикоиды.

    Внутренний слой коры, прилегающий к мозговому слою, называется сетчатой, или ретикулярной, зоной, которая состоит из переплетающихся между собой неправильной формы тяжей клеток небольшого размера, содержащих пигмент, небольшое количество капель липидов и хорошо окрашиваемую цитоплазму. Митохондрии клеток этой зоны близки к митохондриям пучковой зоны, хотя и отличаются более удлиненной формой и содержат уплощенные кристы. Эта зона ответственна за образование половых гормонов — андрогенов, эстрогенов и небольшого количества прогестерона.

    Мозговой слой НП содержит большие секреторные клетки, группирующиеся в образования овальной формы или тяжи, которые соединяются друг с другом. Эти клетки включают нежные гранулы, содержащие адреналин и норадреналин, становятся бурыми при обработке реагентами, окисляющими хроматин, и называются хромаффинными клетками.

    Кровоснабжение коры НП осуществляется тремя крупными и множеством мелких артериальных сосудов. Верхняя надпочечниковая артерия является ветвью нижней диафрагмальной артерии, средняя надпочечниковая артерия отходит непосредственно от аорты, нижняя — от почечной артерии.

    Отток венозной крови осуществляется через центральную вену. Центральная вена правого НП (длиной около 1 см) впадает в нижнюю полую вену, а вена левого НП, которая несколько длиннее правой (2-4 см), впадает в почечную вену. Лимфатические сосуды, распространяясь по ткани НП, образуют сплетения под капсулой и в мозговом слое.

    Клиническая картина

    Симптомокомплекс новообразования во многом зависит от вида опухоли. Следует обратить внимание на проявления наиболее часто возникающих патологий.

    Альдостеромы нарушают функционирование сразу трех систем: ССС, почечной и нервно-мышечной. У пациента диагностируется повышенное артериальное давление. Устранить его при помощи медикаментозной терапии нельзя. Возникает одышка, боли в голове, увеличение размеров сердца и нарушение его питания.

    Если произойдет выброс большого количества альдостерона, клинически это проявится рвотой, нарушением зрения, поверхностным дыханием. В качестве осложнения данного состояния может возникнуть инсульт.

    Со стороны мочевыводящей системы обнаруживается обильное мочеиспускание, жажда, моча приобретает щелочную реакцию.

    Со стороны нервно-мышечной системы – судороги, слабость в мышечном аппарате, в организме образуется избыток кислых продуктов распада.

    Клиническая картина

    Внимание! У некоторых больных проявляется нативная, то есть бессимптомная плотность опухоли надпочечника.

    При кортикостероме диагностируется избыточная масса тела, постоянная слабость, половые расстройства, кровоизлияния в области живота, повышенное артериальное давление. У мужчин – выраженное снижение потенции. Опухоль надпочечников имеет следующие симптомы у женщин – голос становится грубым, оволосенение по мужскому типу, излишнее разрастание клитора. У всех групп пациентов может появиться пиелонефрит, могут образоваться камни.

    Опухоли надпочечников кортикоэстеромы у девушек в пубертатном возрасте ускоряют, что физическое, что половое развитие. У юношей, наоборот, все замедляется. Во взрослом возрасте мужчины начинают развиваться по женскому типу, а женщины – по мужскому.

    При феохромоцитоме наблюдаются изменения в кровоснабжении тканей и органов. Внезапно может возникнуть артериальная гипертензия, головокружения, боли в голове, чрезмерная потливость, учащенное мочеиспускание, повышенная температура тела. Такое состояние может длиться около 2-3 часов, затем симптомы рака надпочечников исчезают.

    Гормональная терапия

    Если реабилитация нормально проходит, то врач назначает курс обезболивающих (иногда наркотических) и гормональных средств. Лечение подразумевает коррекцию гормонального фона пациента. Если слишком высокая концентрация эстрогенов — то вводят андрогены. Если повышен уровень андрогенов, то вводят эстрогены. Если постоянно быть под контролем врачей и принимать гормональные средства, то это существенно улучшит качество жизни больного. Ведь раковые заболевания известны тем, что у них часто случаются рецидивные проявления. Поэтому повторная диагностика поможет сформировать более адекватную систему, по которой проводят лечение.