Хордома – причины, симптомы, диагностика и лечение

Хордома – злокачественная опухоль, которая формируется из остатков эмбриональной спинной струны.

Хордома

Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте. Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения. Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.

Патологическая анатомия хордомы

Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным. Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования. Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.

Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо. Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли. В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.

Дифференциальный диагноз : в основном с другими опухолями хрящевой ткани основания черепа (ДД с другими опухолями в области БЗО):

  1. хондросаркома
  2. хондрома

Клинические проявления: обычно вызывает параличи ЧМН (особенно глазодвигательного и отводящего).

Крестцовые хордомы

В отличие от краниальных хордом они, в основном, встречаются у ♂, особенно пожилого возраста. Хордомы составляют >50% костных опухолей крестца. Они могут вызывать боль, нарушения функций сфинктеров тазовых органов, симптомы со стороны нервных корешков за счет их латеральной компрессии. Иногда они могут распространяться в ростральном направлении в поясничный позвоночный канал. Обычно спереди они ограничены пресакральной фасцией и только в редких случаях внедряются в стенку прямой кишки. При ректальном исследовании можно определить плотное фиксированное образование между прямой кишкой и крестцом.

Диагностика

Характерные рентгенологические признаки: центрально расположенная деструкция нескольких крестцовых сегментов с мягкотканным объемным образованием впереди от нее, в котором иногда есть небольшие кальцификаты. На КТ и МРТ определяется деструкция кости. На обзорных рентгенограммах ее определить обычно трудно. МРТ также показывает и мягкотканную часть опухоли.

Подтвердить диагноз можно с помощью открытой или КТ-направляемой чрескожной задней биопсии. Следует избегать трансректальной биопсии ввиду угрозы распространения опухоли на прямую кишку.

КТ грудной клетки и изотопное исследование скелета: для исключения mts при определении степени опухоли.

Лечение

Обычно наилучшим вариантом является обширная резекция единым блоком  с последующим облучением, хотя и это может дать только временный эффект. Следует избегать проведения декомпрессивных операций, т.к. это вмешательство на опухоли приводит к ее распространению. Раннее проведение ЛТ сочетается с более длительным периодом выживания. Облучение протонным пучком может дать лучшие результаты, чем обычная ЛТ.

Побочные эффекты сакрэктомии: если корешки S2 являются наиболее каудальными, которые удается сохранить, то вероятность нормального контроля мочевого пузыря и прямой кишки составляет ≈50%. Если в ростральном направлении остаются корешки S1 или более высокие, то у большинства пациентов будут проблемы с контролем функций тазовых органов.

Лучевая терапия

Наилучшие результаты получены после иссечения опухолей единым блоком (даже если оно произведено по ее краю), иногда в сочетании с высокими дозами ЛТ (обычная ЛТ после палиативных или уменьшающих объем вмешательств не предотвращает рецидивирование опухоли, но она увеличивает интервал до возникновения рецидива). В крестцово-копчиковой области можно использовать большие дозы облучения ( рад) по сравнению с шейным отделом ( рад), где существует угроза лучевого поражения СМ.

Облучение протонным пучком (отдельно или в сочетании с фотонным облучением) может быть более эффективно, чем обычная ЛТ сама по себе. Однако, для проведения этого вида лечения требуется поездка больного в один из небольшого числа центров, где есть циклотрон (в США это Бостон или Лома Линда, Калифорния), что может представлять значительные трудности, т.к. обычный срок лечения составляет ≈7 нед.

Гринберг. Нейрохирургия

Опубликовал Константин Моканов

Читайте также:  Дегенерация сетчатки центральная

Организационные моменты

Все вопросы, связанные с организацией перелета, лечения и проживания пациента в Израиле, берут на себя ассистенты клиник и кураторские службы. Уже после обращения в клинику с пациентом связываются ассистенты, которые отвечают на все интересующие вопросы, информируют врачей о новом пациенте и его состоянии. Далее они ведут больного по телефону до того момента, когда его встречает куратор в аэропорту Израиля. Он хорошо владеет русским языком и сопровождает пациента все время его нахождения в стране.

Причины возникновения

Столкнуться с хордомой могут люди любого возраста и пола, хотя врачи отмечают некую возрастную тенденцию: пожилые люди чаще всего сталкиваются от поражения позвоночника, а более молодые – с хордомой в районе головного мозга.

Из возможных причин развития заболевания также можно исключить наследственный фактор, так как при диагностировании опухоли у пациента со стороны его близких родственников подобные случаи возникают достаточно редко.

Но несмотря на отсутствие групп риска или конкретных причин, некоторые врачи предполагают, что ключевую роль в развитии болезни играет экологический фактор и образ жизни человека.

Лечение и прогноз при хордоме

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку. Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Симптомы хордомы

Часто симптоматика появляется не сразу же, а по мере увеличения размеров и поражения соседних органов и тканей. В отдельных случаях опухоль на ранних этапах обнаруживается при рентгенодиагностике.

После увлечения образования опухоль способна надавливать на критические области связок, тканей и нервных окончания. Пострадать могут артерии и спинной мозг. Возникающие симптомы различаются в зависимости от месторасположения опухоли.

Общими признаками признаны:

  • боли в руках и ногах,
  • общая слабость,
  • головные боли,
  • ухудшение слуха и зрения,
  • расстройства речи и процесса глотания.

Независимо от локализации проявляются признаки интоксикации организма. Больной отказывается от еды, чувствует постоянную слабость.

Крестец

При поражении хондромой крестца возникают признаки поражения «конского хвоста». Эта структура, состоящая из крестцовых, поясничных спинномозговых нервов. Проявляется это расстройством со стороны функций мочеполовой системы. Происходит нарушение в работе кишечника.

Симптомы хордомы

Основание и скат черепа

Постепенно, по мере роста, происходит нарастание головных болей, появляются проблемы с координацией движений, нарушения слуха, глотательного рефлекса.

Постепенно болезненные ощущения становятся более сильными в очаге поражения.

Пациенты жалуются на болезненные ощущения в районе лица, появление постоянного головокружения.

Позвоночник

При образовании в области позвоночника локализация болезненных ощущений происходит в спине. Плохо начинает функционировать кишечник. У мужчин отмечаются проблемы с эректильной функцией.

При локализации в отделах позвоночника очаг располагается в основном в районе тел позвонков. Это приводит к истончению, вздутию кортикального слоя. Как результат происходит увеличение предпозвоночных тканей.

Возможные последствия

Хордома основания черепа (код по МКБ – С41.0) очень часто продолжает расти даже после проведения операции и облучения. Чем большее количество клеток удалить не получилось, тем больше вероятность того, что патология возникнет повторно. Согласно статистическим данным, около четверти всех пациентов жаловались на прогрессирование данного заболевания даже после проведения полного курса лечебной терапии. Рецидивирующие случаи нуждаются в проведении повторных операций.

Метастазы образуются примерно в сорока процентах случаев. Такой вид рака может переходить к различным органам и их системам с помощью кровеносных сосудов. При проведении повторного хирургического вмешательства риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Читайте также:  В чём разница между бластомой и карциномой?

Диагностическое обследование

Для постановки точного диагноза врач в первую очередь учитывает анамнестические данные пациента, его жалобы и данные внешнего осмотра. Пациентам с подозрением на хордому в обязательном порядке назначается рентгенологическое обследование в зависимости от локализации опухолевидного новообразования. На рентгенологическом снимке четко прослеживаются участки, которые поражены опухолью. Нередко в области поражения наблюдаются еле заметные перегородки, которые разделяют опухолевидную полость на 2 или несколько участков (камер).

При локализации хордомы в области крестца на снимке обнаруживается увеличение его размеров, а локализация опухоли в области черепа на снимке может наблюдаться разрушение клиновидной кости.

Для уточнения размеров, распространенности и структуры новообразования назначается МРТ и КТ головного мозга и позвоночника

Диагностическое обследование

Определение вовлеченности в патологический процесс сосудов выполняется при помощи ангиографии, но заключительный диагноз заболевания устанавливается по результатам биопсии и последующего гистологического исследования взятого образца ткани с обязательным рентгенологическим контролем. Результат такого исследования позволяет определить гистологическую структуру опухоли, ее злокачественность и стадию заболевания.

Ультразвуковое исследование пораженной области назначается для оценки состояния региональных лимфоузлов, а для определения метастазирования в области внутренних органов, в том числе легких, назначается КТ и рентгенография грудной клетки. Для определения вторичного опухолевидного очага в области печени выполняется МРТ печени и компьютерная томограмма органов брюшной полости.

рентгенография позволяет определить степень патологического разрушения кости и наличие внекостного компонента
компьютерная томография дает возможность получить максимально точные данные о новообразовании, в частности, его размеры, плотность
магнитно-резонансная томография чаще применяется, если опухоль локализовалась в основании черепа. Исследование позволяет определить взаимоотношение опухоли с головным мозгом, нервными окончаниями и сосудами
энцефалография, ангиография в качестве дополнительного исследования
гистологическое исследование
анализы крови и мочи с целью оценки общего состояния пациента

Способ лечения — исключительно операция

Ввиду нецелесообразности применения лучевой и химиотерапии, при хордоме назначается хирургическая операция. Проводится резекция (полное иссечение) опухоли с капсулой.

При локализации новообразования в позвоночнике производится резекция тел позвонков методом корпор- или спондилэктомии с пластикой возникшего дефекта.

При опухоли крестца выполняют резекцию блоком (en block) задним и комбинированным доступом.

При разрастании опухоли в краниальной области производят эндоскопическое удаление трансоральным, экстрадуральным, трансмаксиллярным путем.

Несмотря на радиорезистентность опухолей костей, вероятность рецидива понижается при послеоперационной лучевой терапии, которая уничтожает единичные раковые клетки, оставшиеся после удаления образования.

Возможно также лечение опухоли лучевой терапией с помощью современных устройств (кибер-нож, гамма-нож).

Как уже указывалось, хордомы устойчивы к средствам химиотерапии.

Первая операция по удалению опухоли является самой важной и значимой, поэтому для ее эффективного проведения важно найти опытного специалиста, способного составить правильный план лечения и скоординировать действия нескольких врачей в соответствии с этим планом.

Если возникает местный рецидив, полное излечение от болезни становится маловероятным.