Гепатобластома у детей: симптомы, причины, лечение печени

Несмотря на то, что опухоль печени у детей – явление достаточно редкое, тем не менее, 70% из них относится к числу . В этом ряду гепатобластомы занимают лидирующую позицию – на их долю приходится 80% случаев первичных злокачественных новообразований печени.

Симптомы доброкачественных опухолей печени у ребенка

Чаще всего доброкачественные опухоли печени, не достигнув больших размеров, никак себя никак не проявляют, поэтому диагноз ставится случайно, во время выполнения планового ультразвукового исследования (УЗИ).   Возможны такие симптомы, как:

  • боли (возникают при механическом сдавлении опухолью соседних органов, локализуются (располагаются) в эпигастрии (верхнем отделе живота));
  • тошнота;
  • отрыжка воздухом.

  Поскольку четких клинических признаков, которые отличают доброкачественные опухоли от злокачественных, нет, используют ряд признаков, позволяющих их отличить:

  • отсутствие злокачественных новообразований в прошлом;
  • отсутствие опухолевой интоксикации (отравления) — общая слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, тошнота рвота, повышение температуры тела, цианоз (посинение) и бледность кожных покровов;
  • нормальный уровень опухолевых маркеров (особых белков, присутствующих при злокачественных новообразованиях в повышенном количестве);
  • особенности кровоснабжения (неравномерное распределение сосудов в опухоли) при ангиографии (рентгенологическом исследовании сосудов);
  • отсутствие роста опухоли или незначительный рост в течение длительного срока.

Стадии

Злокачественный процесс в клетках печени классифицируется по системе «стадирование TNM», которая была разработана и введена Ассоциацией по онкологическим исследованиям. Кроме степени рака (I, II, III, IV), в системе описываются также количество и диаметр новообразований (T), распространение в ближайшие органы и лимфатические узлы (N), уровень метастазирования в близлежащие органы M.

Первая

На начальном этапе развития онкологический очаг небольшого размера, его рост ограничивается в одной печеночной доле или поражает не более 25% органа, не распространяется на близлежащие кровеносные сосуды. Работа печени и желчных протоков не нарушена.

Симптомов на этой стадии нет. Кроме небольшой слабости, утомляемости, незначительной болезненности в области печени ребенка ничего не беспокоит. На этой стадии опухоль может быть обнаружена случайно, при прохождении обследований по поводу других патологий.

Если диагностировать опухоль на этом этапе, правильно и своевременно провести лечение, прогноз на полное выздоровление составляет около 90%.

Обозначение по стадированию TNM: T1 N0 M0.

Вторая

На этом этапе онкологический очаг переходит в соседнюю печеночную долю, на пораженных участках формируются метастазы. Размер очага может достигать 5 см. Это может быть как единичная, так и множественная опухоль.

На второй стадии появляются характерные симптомы рака печени у детей:

  • стойкое отсутствие аппетита;
  • болезненность в животе после физической нагрузки и после еды;
  • диспепсия в виде частой тошноты и рвоты;
  • упадок сил;
  • потеря веса.

При пальпации можно обнаружить, что печень увеличена, уплотнена и ее границы выступают под реберной дугой.

Обозначение по стадированию TNM: T2 N0 M0.

Третья

На третьей стадии опухоль приближается к серповидной связке, которая расположена на выпуклой поверхности печени и граничит с диафрагмой. Ворота органа поражены одиночными метастазами.

Читайте также:  Метастазы в легких что показывает анализ крови

Третью степень рака стадируют на подстепени:

  1. III A:T3a N0 M0 – очаг один или несколько, диаметр не превышает 50 мм с прорастанием в кровеносные и лимфатические сосуды.
  2. III B:T3b N0 M0 – очаг распространен в другой орган или имеется прорастание в его венозную систему.
  3. III C:T3 N0 M0 – злокачественным процессом охвачены близлежащие органы, лимфатические сосуды и узлы.

Симптоматика третьей стадии ярко выражена. Кроме общего истощения, беспокоит непреходящая лихорадка, имеются признаки острой печеночной недостаточности с желтухой, отечностью нижней половины туловища и конечностей, сосудистыми звездочками на кожных покровах.

Четвертая

На этом периоде в онкологический процесс вовлечены все органы, лимфатическая и кровеносная система. Рак печени у детей IV степени распространяется быстро и бесконтрольно.

Симптомы:

  • крайняя степень истощения;
  • вздутый живот;
  • кожные покровы землисто-желтого оттенка, сухие, неэластичные;
  • крайняя, тяжелая степень отечности нижней половины туловища;
  • Острые боли в животе или без четкой локализации.

Эффективность и положительная динамика от терапии на этом этапе заболевания практически невозможна.

Обозначение по стадированию TNM: T (AB) N 1M1.

Гепатобластома у детей: причины, стадии, симптомы и лечение

Опухоли печени у детей — явление довольно редкое. Тем не менее, злокачественные новообразования этого органа у самых маленьких обнаруживаются. Чаще всего это именно гепатобластомы.

Что это такое?

Гепатобластома относится к первичному раку. Это новообразование в печени является злокачественным и недифференцированным.

Гепатобластомы — опухоли эмбрионального происхождения, развиваются из стволовых клеток внутриутробно. Чаще всего их диагностируют у самых маленьких детей: от первого года жизни и до трех лет.

В крайне редких случаях гепатобластома обнаруживается у детей старше пяти лет.

Опасность заболевания в том, что такая опухоль быстро растет. К тому же, в печени много крупных сосудов, которые относятся к большому кругу кровообращения. Из-за этого часто появляются метастазы.

На гепатобластомы приходится 1% от всех детских опухолей. Чаще всего развивается в правой доле органа. Пол для этого недуга значения не имеет.

Гепатобластома выглядит как белого цвета узел (или несколько). У него нет капсулы и он может вырабатывать желчь. Свободно прорастает в ткани печени, имеет участки некроза. Состоит из незрелых клеток печени с разными стадиями развития, которые не способны выполнять свои функции. Имеет дольчатое строение.

При радикальном удалении на первой стадии такой опухоли прогноз весьма оптимистичен: выздоравливает около 60% детей, при этом, если опухоль была в левой доле — шансов выздороветь больше. При операции на четвертой стадии выживаемость падает в два раза.

Лечением гепатобластомы занимаются онколог, гастроэнтеролог , хирург и гепатолог. Они же занимаются наблюдением за больным ребенком после операции. Согласно международной классификации болезней гепатобластома имеет код С22.2.

Лечение рака печени у детей

Для детей, больных онкологией доступны несколько вариантов лечения. Некоторые из них являются стандартными, некоторые — тестируются.

Стандартными способами борьбы с заболеванием, выступают:

  • Химиотерапия — лечение, при котором применяются препараты для остановки роста опухоли. В случаях, когда препараты вводятся внутрь в вену или в мышцу, вещества поступают в кровоток, уничтожая раковые образования. Химиоэмболизация печеночной артерии — вариант химиотерапии, используемой для лечения рака печени у детей. Лекарственное средство вводится в печеночную артерию через тонкую трубку. Препарат смешивается с веществами, которые блокируют поток крови к опухоли.
  • Комбинированная химиотерапия. Метод, при котором используется более чем одно лекарственное средство.
  • Лучевая терапия. При данном методе лечения происходит уничтожение раковых клеток и предотвращение их роста. Внешняя лучевая терапия применяет аппарат снаружи тела. Внутренняя терапия использует радиоактивное вещество, которое вводится в злокачественное образование.
  • Инъекция этанола. Лечение, при котором маленькая игла используется для введения этанола (спирта) в пораженный участок для уничтожения раковых клеток.

Хирургическое вмешательство при онкологии у детей осуществляется следующими способами:

  • Гемигепатэктомия — операция по удалению одной доли печени.
  • Резекция печени — частичное удаление небольшого участка внутреннего органа. Такой метод оперативного вмешательстваявляется самым безопасным. Причиной этому служит то, что печеночные ткани крайне быстро восстанавливаются.

Лечение

Онкологическое заболевание печени у детей можно вылечить. Залогом успешного лечения является вовремя поставленный диагноз. И чем раньше опухоль обнаружена, тем больше шансов на благополучный исход. Для лечения рака печени применяют как традиционные методы, так и инновационные.

Традиционная терапия

  • Химиотерапия при раке печени. Этот метод заключается в попытке победить рак лекарственными средствами. Он применяется не только для лечения злокачественных опухолей на печени, но и для желудка, легкого и прочих внутренних органов. У девочек и женщин, такой метод используется для лечения рака придаточных органов.
  • Следующий метод лечения, это хирургическое вмешательство. Очень актуально на ранних стадиях, позволяет удалить опухоль на сто процентов. Чего нельзя добиться остальными способами.
  • Лечение лучами, на подобие рентгеновских, старый проверенный метод. Если не получается полностью удалить опухоль, она по крайней мере остановит ее рост, и уменьшит в объеме. Имеется один существенный минус. После ее проведения, даже в случае успеха, жить останется меньше на 3–5 лет.

Инновации

Все это традиционные способы, используемые много лет, помимо них существуют новые инновационные методы лечения рака печени. Чего только не создали ученые, в попытках борьбы с онкологией.

  • Рекомендуем к прочтению: лечение печени в Германии
  • Лечение лазером, с помощью этого средства разделяются мелкие опухоли;
  • Инъекции этилового спирта, при помощи этого средства опухоль уничтожают полностью;
  • Криотерапия. В качестве действующего средства выступает жидкий азот, опухоль разрушается от холода. Как правило, такое действие производится не на открытой печени, а под контролем УЗИ или же подобного оборудования;
  • Инновационные лекарственные средства, так называемые убийцы раковых образований, напрямую действуют на опухоль.

Что употреблять в пищу?

Питание при раке печени должно быть построено правильно, чтобы не нагружать итак сверх меры загруженный орган. К полезным продуктам относятся.

  • Свежевыжатые соки;
  • Фрукты и овощи с допустимым содержанием нитратов;
  • Молочные продукты;
  • Мёд;
  • Рафинированное масло;
  • Соевые продукты;
  • Макаронные изделия;
  • Крупы.

Питание при раке печени не должно содержать следующих продуктов:

  • Продукты содержащие не натуральные добавки;
  • Консервированные продукты;
  • Кофеин;
  • Газировка;
  • Продуты содержащие пальмовое масло;
  • Жирное мясо;
  • Алкоголь;
  • Сахар.

Стратегия группы лечения промежуточного риска

  1. Хирургическое вмешательство и мультиагентная химиотерапия составляют основу лечения для пациентов группы средней, или промежуточной группы риска. В настоящее время усилия в исследованиях продолжаются, чтобы понять, что из этого набора лучше для пациентов.
  2. К пациенты промежуточного риска относятся дети младше 18 месяцев со стадиями 3 и 4 заболевания и благоприятной биологией опухоли. Этим пациентам предлагают терапию с четырьмя наиболее активными препаратами против нейробластомы – циклофосфамид, доксорубицин, карбоплатин, и этопозид, в 4, 6 или 8 циклов, в зависимости от гистологии, ДНК индекса и реакции на лечение. У этих больных, операция может быть выполнена либо на момент постановки диагноза или после многоагентной химиотерапии.
  3. Если остаточная болезнь присутствует после химиотерапии и хирургии, лучевая терапия остается последней надеждой. Тем не менее, использование излучения является спорным, хотя это улучшает результаты в большинсве случаев.

Прогноз при гепатобластоме

Прогноз лечения гепатобластомы определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика гепатобластомы увеличивает шанс на излечение заболевания.

После лечения гепатобластомы больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога, гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки.

Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии — меньше 30%.

Профилактика и прогноз

Специальных профилактических мероприятий от появления такого поражение печени у детей не существует. Однако есть несколько рекомендаций будущим матерям – в период беременности, до и после него отказаться от пагубных пристрастий и приёма оральных контрацептивов.

Прогноз гепатобластомы зависит от нескольких факторов:

  • наследственности;
  • возрастной категории больного;
  • стадии развития опухоли на момент диагностики;
  • объёмов хирургического вмешательства.

При обнаружении заболевания на первой стадии, выживаемость составляет 90% и более, а при выявлении болезни на четвёртом этапе прогрессирования – менее 30%.

Как проявляется гепатомегалия

Данный недуг не считается заболеванием в полном смысле слова, а является лишь проявлением проблем с печенью. Для определения его стоит обратить внимание на ряд показателей:

  1. Кожные покровы ребенка и слизистые оболочки приобретают характерный желтоватый оттенок.
  2. Становится заметно увеличение и вздутие живота.
  3. Появляются проблемы с кормлением ребенка. Малыш наотрез отказывается принимать пищу, капризничает, становится плаксивым.
  4. Стул приобретает белый цвет.
  5. Ощущается неприятный запах изо рта малыша.
  6. На коже новорожденного проявляется сетка из сосудов.
  7. Возникают болевые ощущения при надавливании на живот ребенка.
  8. Отмечается тошнота, рвота.
  9. Появляется частая отрыжка.
  10. Возникают нарушения сна, младенец часто плачет ночью.

Сколько живут маленькие пациенты с раком печени?

Активно развивающийся у ребенка прогноз имеет более неутешительный, чем любая другая . Продолжительности жизни малыша зависит от нескольких факторов – этапа развития образования, общего состояния крохи и наличия у него врождённых болезней. На прогностические результаты при аномальном перерождении у малышей печёночных клеток основное влияние оказывает адекватно подобранное и проведённое . У детей хорошие терапевтические результаты могут быть получены только при выявлении недуга на ранних стадиях.