Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль в почке

Эта опухоль в большинстве случаев имеет «мирный характер», может просуществовать внутри организма долгое время и не выдать своего присутствия. Несмотря на это, заболевание требует внимательного подхода из-за возможности развития опасных осложнений.

Виды ангиомиолипомы и причины ее возникновения

Механизм и причины развития ангиомиолипомы почки в настоящее время однозначно не установлены. Тем не менее, некоторые факторы, способствующие развитию заболевания, были выявлены. К ним относятся:

  • беременность, сопровождающаяся изменениями гормонального фона, в частности повышением концентрации эстрогенов, заметно ускоряющих рост опухоли;
  • наследственная предрасположенность;
  • острые и хронические болезни почек;
  • наличие в организме других опухолей.
Виды ангиомиолипомы и причины ее возникновения

Резкое повышение уровня женских половых гормонов при беременности может способствовать появлению или усилению роста уже имеющейся ангиомиолипомы

С учетом генетической предрасположенности выделяют две формы заболевания:

  • первичная (спорадическая) ангиомиолипома, развивается самостоятельно;
  • наследственная ангиомиолипома, появление заболевания в этом случае обусловлено передающимся по аутосомно-доминантному типу туберозным склерозом.
Виды ангиомиолипомы и причины ее возникновения

Важно: Для наследственной ангиомиолипомы характерно наличие множественных опухолевых образований небольшого размера в обеих почках одновременно.

В зависимости от типа тканей, образующих опухоль ангиомиолипома может быть:

  • типичной, когда новообразование состоит преимущественно из мышечной или жировой ткани;
  • атипичной, когда жировая ткань в опухоли полностью отсутствует, что значительно затрудняет диагностику и лечение.
Виды ангиомиолипомы и причины ее возникновения

Каким образом реализуется диагностика патологии

Только раннее диагностирование ангиомиолипомы при условии, что выясняются причины появления может стать гарантией полного излечения.

Для проведения точной диагностики патологии используются следующие высокочувствительные методики, а именно:

  • Процесс ультразвукового сканирования, который дает возможность установить более уплотненные области в новообразовании на фоне расположенной вблизи нормально развивающейся почечной паренхимы.
  • Спиральная магнитно-резонансная томография или компьютерная томография позволяет выявить в опухоль уплотненные области и низкой плотности в местах развития жировой ткани.
  • Биохимический и общий анализы крови проводятся с целью диагностики уровня концентрации мочевины и креатинина, которые непосредственно характеризуют функционирование данного органа.
  • Ультразвуковая ангиография представляет собой выявление патологий почечных сосудов.
  • Экскреторная урография — это установление функционального и морфологического состояния здоровья почек, их лоханок и мочеточников.
  • Биопсия почки — это изъятие образца ткани от доброкачественной опухоли с целью обследования под микроскопом для исключения прохождения в организме злокачественного процесса.

Лечение ангиомиолипомы почки

Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:

  • Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к операции по поводу ангиомиолипомы является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли.
  • Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений показано динамическое наблюдение.

Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.

Кроме того, существует медикаментозное лечение ангиомиолипомы почки таргетным препаратом, которое применяется в нашей клинике. Медикаментозное лечение пациентов с ангиомиолипомой почки больших размеров позволяет уменьшить опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение. Или, по крайней мере, медикаментозная терапия позволит подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения (крио- и радиочастотной абляции или лапароскопической резекции), в применении которых размер опухолевого узла является определяющим фактором.

Операции проводит хирург уролог онколог Пшихачев Ахмед Мухамедович.

Симптомы

Симптомы и их яркость зависят от размеров новообразования. Первичные опухоли размером до 4 сантиметров обычно никак не проявляются. Если же их величина от 5 до 10 сантиметров и выше, у человека могут возникать следующие проявления:

  • попадание крови в мочу;
  • обнаружение опухоли при пальпации (в случае больших размеров);
  • острые боли в пояснице;
  • повышенное артериальное давление;
  • тошнота;
  • головокружение;
  • головная боль;
  • тупая боль в брюшной полости.

В случае же разрыва проявляются такие симптомы:

Симптомы
  • тахикардия;
  • низкое артериальное давление;
  • бледность кожных покровов;
  • холодный пот;
  • острая боль в животе или боку.

В таком случае уже при пальпации может и не ощущаться образование. Важно своевременно привести диагностику и соответствующее лечение.

Диета и режим питания

Если диагностирована ангиомиолипома почки, следует строго соблюдать особый режим питания, тормозящий процесс развития новообразования и предупреждающий обострение болезни. В этом случае необходимо минимизировать потребление соли. Правила питания при ангиомиолипоме сводятся к полному отказу от алкогольных напитков и кофе, приему пищи маленькими порциями 6 раз в день, потреблению не менее 1,5 литра жидкости ежедневно. Разрешается употреблять обезжиренные молочные продукты, овощные бульоны, постные супы/борщи, обезжиренное мясо, крупы, макаронные изделия, яйца, овощи, паровые котлеты. Чай разрешается некрепкий. Из сладкого позволяются сухофрукты, печеные яблоки, мед, варенье.

При наличии ангиомиолипомы нужно отказаться от таких продуктов:

  • бульоны (мясные, рыбные);
  • жирное мясо/рыба;
  • копченые, соленые продукты;
  • бобовые;
  • специи, пряности, маринады, соусы;
  • хрен, чеснок, лук, редис;
  • зелень петрушки, шпинат, щавель.

Прогноз

Прогноз заболевания, в основном, благоприятный. Позитивный результат лечения ангиолипомы основывается на доброкачественном росте опухоли, которая не вызывает повреждения близлежащих структур.

В случае достижения значительных размеров новообразования почечных тканей, пациентам проводится радикальная операция по удалению почки. При этом показатель послеоперационной выживаемости находится в пределах 95-100%. После резекции органа больному рекомендуется проходить ежегодные профилактические осмотры для установления функциональных способностей оставшейся почки.

Ангиолипома, которая подверглась раковому перерождению, имеет неблагоприятный прогноз. В таких случаях врачи констатируют местноинвазивный рост опухоли и образование метастазов в региональных лимфоузлах.

Читайте также:  Киста правого яичника — причины, симптомы и разновидности

Диагностика и лечение ангиомиолипомы

Поставить диагноз ангиомиолипомы даже при наличии развернутой клиники невозможно без дополнительного обследования. На основании жалоб и первичного осмотра врач предполагает опухолевый рост и при стабильном состоянии пациента направляет на:

  1. Ультразвуковое исследование;
  2. КТ, МСКТ;
  3. Ангиографию сосудов почек;
  4. МРТ;
  5. Пункционную или аспират-биопсию.

УЗИ представляется одним из наиболее простых и доступных способов заподозрить наличие ангиомиолипомы. Важна его роль в скрининге патологии, протекающей бессимптомно.

МКСТ проводится с контрастированием, позволяет получить снимки почки с опухолью в разных проекциях и считается одним из самых точных способов диагностики ангиомиолипомы.

МРТ, в отличие от МСКТ, не сопровождается рентгеновским облучением, но тоже очень информативно. Минусом метода можно считать его дороговизну и доступность не во всех клиниках.

Ангиография и пункционная биопсия проводятся перед планируемой операцией. Исследование сосудов позволяет определить масштаб прорастания опухолью окружающих тканей, а пункционная биопсия — микроскопическое строение новообразования и его злокачественный потенциал.

Лечение

Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли и ее симптоматики. Если она не достигает 4 см, выявлена случайно и не вызывает никакого беспокойства у пациента, то возможно динамическое наблюдение с ежегодным контролем на УЗИ или КТ.

Некоторые клиники предлагают таргетную терапию ангиомиолипомы, которая способствует уменьшению объема опухолевой ткани и риска осложнений. При больших размерах опухоли таргетные препараты облегчают дальнейшую операцию, а могут уменьшить новообразование до таких размеров, когда вместо операции возможно будет провести радиочастотную абляцию, криодеструкцию или резекцию путем лапароскопии вместо травматичной открытой операции на почке.

Таргетная терапия в целом при ангиомиолипомах находится в стадии клинических исследований, замечена токсичность препаратов, которая ограничивает широкое внедрение этого метода лечения.

Предпринимаются вполне успешные попытки селективной эмболизации опухолевых сосудов, что не только сохраняет работающую паренхиму почки, но и помогает избежать хирургической операции и кровотечения из опухоли.

При эмболизации в сосудистую систему опухоли вводится катетер, доставляющий в них этиловый спирт или инертное вещество, вызывающие склеивание или обструкцию сосуда. Процедура сопровождается болью, поэтому требует назначения анальгетиков. Такую операцию считают сложной, и поэтому проводится она только в специализированных клиниках опытными ангиохирургами.

В качестве возможных осложнений выделяют постэмболизационный синдром, связанный с декструкцией опухолевой ткани и попаданием продуктов распада в системный кровоток. Он проявляется повышением температуры, тошнотой и рвотой, болью в животе, которые могут длиться до недели.

При крупных размерах новообразования показано хирургическое лечение с удалением части или всей почки с опухолью — резекция или тотальная нефрэктомия. Результаты лучше при применении роботизированных хирургических систем, которые позволяют максимально сохранить почку и удалить опухоль малоинвазивно.

Нефрэктомия — крайняя мера. При операции удаляется почка целиком открытым доступом к забрюшинному пространству. После операции нередка вторичная гипертензия, требующая медикаментозной коррекции. При нарастании почечной недостаточности после операции или на фоне множественных ангиомиолипом проводится гемодиализ.

Читайте также:  Альтернатива химиотерапии в лечение рака

Если у больного произошел разрыв опухоли или кровотечение, то требуется экстренное оперативное вмешательство с перевязкой сосудов, удалением опухолевой ткани, ликвидацией последствий перитонита. Лечить заболевание в этом случае нужно и посредством инфузионных, дезинтоксикационных, антибактериальных средств.

Прогноз при ангиомиолипоме чаще благоприятный. Если опухоль вовремя обнаружена, не достигла гигантских размеров и не вызвала осложнений, то малоинвазивные методики позволяют избавить пациента от патологии. В случае значительного объема поражения почечной ткани, нарастания недостаточности органа, инвазии неоплазии в окружающие ткани и метастазирования прогноз серьезный.

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Причины возникновения

Врачи пока не смогли установить точные причины, по которым появляется ангиомиолипома правой почки или левой. Однако определили несколько факторов риска, которые представляют потенциальную опасность.

К причинам, которые могут спровоцировать появление новообразования, относят:

  • проблемы с почками (сюда относят не только недостаточность, но и сахарный диабет);
  • инфекционные заболевания и очаги воспаления в органах малого таза, системе мочевыделения. Риск увеличивают хронические болезни;
  • в период вынашивания ребенка происходит гормональная перестройка организма, что повышает вероятность развития патологии;
  • менопауза также сопровождается гормональными изменениями, поэтому входит в число факторов риска;
  • наследственный фактор.

Чем больше факторов риска, тем выше вероятность того, что на парном органе появится капсула.

Лечение и диагностика ангиомиолипомы почки

Ангиомиолипома почки (или почечная гемартрома) представляет собой доброкачественное новообразование, относящееся к группе мезенхимальных опухолей, которые состоят из жировой и гладкомышечной ткани, а также из эпителиальных клеток и кровеносных сосудов. В основном такие опухоли встречаются в почках, однако известны случаи, когда они появлялись в надпочечниках и даже на кожных покровах человека. В данной же статье будет подробно рассмотрено такое понятие, как ангиомиолипома почки: лечение, диагностика, и причины ее возникновения.

В подавляющем большинстве случаев данный недуг поражает людей старшего и среднего возраста. Кроме того, женщины сталкиваются с почечной АМЛ в 4-ре раза чаще,чем мужчины.

На сегодняшний день выделяют две формы данного новообразования:

  • Изолированная (или спорадическая). Обычно она является первичной, т.е. развивается самостоятельно;
  • Врожденная (или болезнь Бурневиля-Принла). В медицинской литературе упоминается как наследственная форма, развитие которой провоцируется туберкулезным склерозом.