Акромегалия, редкая эндокринная патология

Акромегалия — это синдром хронического избытка гормона роста, соматотропина (СТГ), в организме. Связана патология с аномальным развитием гипофиза, церебрального придатка в нижнем отделе мозга, отвечающего за обменные процессы, репродуктивную функциональность и рост. Возникает заболевание вследствие воздействия на питуитарную железу доброкачественного новообразования.

Анатомия и физиология центральных эндокринных органов

Для того, чтобы лучше понять суть заболевания и причины его появления необходимо сначала ознакомится с анатомией и физиологическими особенностями эндокринной системы, под влиянием которой происходит рост организма и регуляция его жизненно важных органов и систем.

Вкратце эндокринная система состоит их центральных органов, которые регулируют работу периферических органов эндокринной системы. Над всем этим стоит центральная нервная система, без влияния которой, органы и системы органов – как целостный организм  не в состоянии слаженно работать и осуществлять необходимые система так называется от того, что гормоны синтезируются и выделяются непосредственно в кровь.

Гормоны – это биологические активные вещества, под влиянием которых осуществляется обмен веществ, поддержание нормального артериального давления, минерализация костей, половое развитие, и многое органами эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз. Они составляют маленькую часть  головного мозга.

Гипофиз находится в костной выемке черепа под названием турецкое седло, а гипоталамус выше него. Между гипоталамусом и гипофизом существует тесная взаимосвязь. В гипоталамусе выделяются специфические рилизинг факторы – биологически активные вещества, стимулирующие (либерины) или угнетающие (статины) работу гипофиза. Гипофиз в свою очередь также синтезирует гормонально активные вещества, под влиянием, которых находятся периферические органы и системы.

Механизм развития и причины патологии

Болезнь является следствием нарушенной продукции соматотропного гормона (соматотропина, или СТГ) передним отделом гипофиза. У детей этот гормон отвечает за правильное формирование костной ткани и мышечной системы, у взрослых поддерживает сбалансированный обмен веществ.

Гипоталамус вырабатывает нейросекреты, регулирующие синтез соматотропина:

  • соматолиберин (стимулирование);
  • соматостатин (подавление).

При акромегалии у пациентов отмечается превышение нормального уровня соматотропина, нарушение ритма его синтеза. Ткань передней доли гипофиза активно разрастается. Ее увеличение приводит к образованию доброкачественной опухоли (аденомы железы), которая интенсивно продуцирует СТГ. Ее размеры часто достигают нескольких сантиметров, иногда превышают размер железы, что приводит к ее сдавливанию и разрушению.

Факторы возникновения опухоли:

  • травмы головы;
  • опухоль гипоталамуса;
  • хронический синусит;
  • наследственность.

Диагностика

Для того чтобы поставить окончательный диагноз, требуется сдать анализы, пройти полное клиническое обследование, а также не один раз посетить грамотного специалиста. Прежде всего, врач проводит визуальный осмотр пациента, изучает увеличенную часть тела и ее особенности, а после направляет на диагностирование.

Основным методом диагностики является лабораторное исследование в крови уровня соматотропина, провокационные пробы и прочие анализы. Из клинических обследований требуется немедленное выполнение МРТ, которое позволяет определить степень злокачественного поражения гипофиза.

Читайте также:  Фруктоза при диабете

Дополнительно требуется проведение офтальмологического исследования, поскольку в патологию, как правило, вовлечены все зрительные нервы, что способствует ухудшению зрения. Также важен рентген черепа сразу в нескольких проекциях, а в более запущенных клинических картинах — магнитно-резонансная томография.

Для выявления степени тяжести целесообразно выполнить электромиографию и рентгенологическое исследование позвоночника, суставов, подробное исследование функции зрения. Только после такого комплексного подхода можно окончательно определиться с диагнозом и не медлить со схемой интенсивного лечения.

Диагностика

Диагноз акромегалии в развитых случаях болезни не представляет затруднений. Сильно развитый нос, толстые губы, выступающие скуловые кости, выдающаяся нижняя челюсть, а равно громадные неуклюжие руки и ноги – все это должно обратить на себя внимание и побудить к основательному исследованию, чтобы установить наличие других болезненных явлений, таких как кифоз, ослабление зрения, головные и другие боли.

Труднее распознать болезнь вначале, когда еще нет деформаций. Внезапная остановка месячных, в связи с сильными головными болями, парестезиями в концевых частях конечностей и прогрессирующей слабостью зрения могут заставить высказать соответственное предположение.

В начальной стадии акромегалию можно спутать с болезнями половых органов, опухолью мозга, микседемой, прогрессивной мышечной атрофией, акропарестезией, ревматизмом, Базедовой болезнью и особенно с другими заболеваниями костной системы. В этом отношении диагноз подчас очень затруднителен. В первую очередь из костных заболеваний надо назвать гигантизм. Общий гигантизм начинается уже в самом раннем детстве и захватывает одновременно и в одинаковой степени все части тела; он не ограничивается одной системой органов, например, скелетом, или одной частью костей, например, эпифизами, но распространяется симметрично на все части тела.

С акромегалией можно спутать и некоторые другие заболевания костей или суставов, такие как болезнь Педжета, диффузный гиперостоз, деформирующий артрит и т. п. Вопрос по поводу диагноза помогает решить проведение МРТ головного мозга, рентгенографии стопы, определение базального уровня СТГ в сыворотке в разные дни, а также проба с глюкозой, которая является самой надежной подтверждающей пробой.

Показания к хирургическому лечению акромегалии – особенности операции и прогноз

Многие нейрохирурги склоняются к мнению, что при выявлении патологического новообразования в области гипофиза операцию нужно проводить в любом случае, независимо от размеров и состояния опухоли. При этом предварительное лечение подобного образования посредством лучевой терапии эти же доктора рекомендует не проводить: это негативно сказывается на защитных реакциях организма больного, а полученный результат не всегда будет оправдан.

Согласно проведенным исследованиям, успех операции будет определяться размерами опухоли: чем она меньше, тем больше шансов у пациента на полное выздоровление. В целом же, у 70% прооперированных отмечается стойкая ремиссия.

Другая же часть докторов считает, что хирургическое вмешательство при акромегалии считается крайней мерой, и к ней нужно обращаться при следующих случаях:

  • Консервативная терапия оказалась непродуктивной.
  • Имеют место быть зрительные нарушения.
  • Опухоль имеет достаточно обширные параметры, либо быстро увеличивается в размерах.

Нельзя проводить операционное вмешательство при наличии следующих состояний:

  1. ЛОР-заболевания: отит, синусит и т.д.
  2. Инфицирование организма.
  3. Серьезные сбои в работе сердца, легких, почек.
  4. Воспалительные явления на коже головы.
  5. Слишком большие размеры патологического новообразования, что стали причиной полной потери зрения. В подобных ситуациях доктор может признать опухоль неоперабельной.
Читайте также:  Лекарство Форсига от диабета: отзывы и цена таблеток для диабетиков

К данной хирургической манипуляции пациенту необходимо должным образом подготовиться:

  • Скорректировать гормональный фон, отрегулировать работу поджелудочной железы. Для устранения каких-либо расстройств назначают кортикостероиды.
  • Санация ЛОР-органов. Воспалительные явления должны быть ликвидированы до проведения операции.

В связи с использованием эндотрахеального наркоза, за 8 часов до операции запрещено употребление пищи и воды.

Выбор доступа до операционного участка будет определяться параметрами патологического новообразования и направлением его роста.

Лечение

Существует четыре направления в лечении заболевания: консервативное, хирургическое, лучевое, комбинированное. У всех методик одна цель: достичь стабилизации уровня соматотропного гормона.

Операция

При хирургическом вмешательстве небольших размерах опухоли наблюдается стабилизация процесса и улучшение самочувствия. Огромную роль имеет преобладание максимальных размеров опухоли, оперативное лечение успешно в данном случае лишь в нескольких процентов случаях.

Оперативное лечение акромегалии и гигантизма у детей проводится с малой травматизацией тканей через трансназальный доступ.

Лучевое лечение в основном применяется при комбинированном сочетании нескольких методов, как самостоятельный метод применяется редко. Единственным исключением при ее применении считается противопоказание при непереносимости гормональной терапии, к операции и послеоперационный рецидив. Чаще всего используется протонотерапия с дозой до 100 грамм.

Препараты

Лечение

Лекарственные препараты чаще всего используются нескольких групп:

  • антагонисты соматотропина Ланреотид, Октреотид;
  • блокаторы рецепторов соматотрофов Пегвисомантомом;
  • стимуляторы дофаминовых рецепторов Достинекс.

Считается, что средства народной медицины, тоже обладают вспомогательным действием при лечении акромегалии и гигантизма у детей. Это травы, такие как: хмель, шалфей, ромашка, цветки липы, корень солодки.

Диета

Любое лечение кроме медикаментозного, хирургического включает и правильный образ жизни больного. А значит, без диеты не обойтись. Нужно придерживаться правильного питания, употреблять в пищу продукты богатые кальцием и эстрогенами. Эстрогены обладает свойствами торможения или полного прекращения выработки СТГ. Кальций укрепит кости и улучшит их прочность. Продукты богатые данными веществами: абрикос, капуста, сметана, орехи, креветки. Углеводы тоже незначительно снижают уровень СТГ, но их количество употребления нужно контролировать.

Диагностика

Диагноз этого заболевания, как правило, устанавливается только при проявлении характерных изменений внешности, после которых больной отправляется на эндокринологическое обследование. Но можно установить развитие акромегалии и на ранней стадии, если вовремя обратить внимание на такие признаки:

  • необъяснимую потливость;
  • сальный блеск кожи;
  • появление щелей между зубами;
  • увеличение размера стопы (обувь становится тесной);
  • появление отечности на лице и пальцах (становятся маленькими кольца и перчатки, обвисает кожа);
  • регулярные головные боли;
  • проблемы с потенцией;
  • сбои менструального цикла.

В лечебных центрах диагноз устанавливают с помощью рентгенографии черепа – на снимке можно обнаружить аномальные размеры «турецкого седла» и другие характерные изменения. Проводят и рентгенографию стоп: у здоровых пациентов толщина мягких тканей у пятки не должна превышать 21 мм для мужчин и 20 мм для женщин.

Но самую информативную визуальную картину дает проведение КТ или МРТ головного мозга. Эта диагностика позволяет не только увидеть наличие самой аденомы, а и оценить поражение близлежащих органов и тканей.

Читайте также:  Воспаление щитовидной железы: симптомы и лечение у женщин и мужчин

Проводят и лабораторные исследование ИРФ-1 и концентрации соматотропного гормона в крови. Так как этот гормон характеризуется цикличностью и коротким сроком «жизни», забор крови производят в 3 приема с интервалом в 20 минут или 5 раз на протяжении 12 часов. Полученные результаты усредняют. Признаком избыточной выработки служит подъем СТГ в крови выше 10 нг/мл. А вот если хотя бы в одной пробе был показатель СТГ ниже 0,4 нг/мл или средний уровень не превысил 2,5 нг/мл – акромегалия исключается. Для уточнения результатов могут назначить глюкозотолерантный тест.

Осложнения патологии

  • Гипертрофия легких и сердца;
  • Поражение сосудистой системы головного мозга;
  • Онкология;
  • Миокардиодистрофия;
  • Гипертония;
  • Дистония печени;
  • Узловой или диффузный зоб;
  • Кистозно-фиброзная мастопатия;
  • Полиэндокринный синдром яичников;
  • Избыточное разрастание слизистой оболочки кишечника и формирование наростов (полипов);
  • Быстрое разрастание клеток надпочечников;
  • Доброкачественная опухоль в миометрии матки;
  • Пангипопитуитаризм — гипофизная недостаточность;
  • Артрит;
  • Гиперкальциемия;
  • Гипергидроз;
  • Увеличение простаты;
  • Остеопороз;
  • Респираторные заболевания.

Прогноз

Акромегалию можно контролировать практически у всех пациентов с помощью комбинированной терапии. Раньше у пациентов с активной акромегалией продолжительность жизни была на 10 лет меньше, чем ожидалось. Смертность увеличивалась из-за сердечно-сосудистых, цереброваскулярных или респираторных заболеваний. Однако, поскольку в настоящее время используются строгие критерии ремиссии, которые могут быть удовлетворены при текущем лечении, ожидаемая продолжительность жизни вполне нормальна. Нормализация сывороточных уровней ИФР-1 может вернуть коэффициент избыточной смертности к тому уровню, который ожидается для населения, не страдающего акромегалией.

Эффективное лечение может заметно уменьшить припухлость рук и ног, потоотделение, усталость, боль в суставах, храп и другие симптомы заболевания. Однако не все клинические проявления проходят в обратном направлении с помощью терапии. В частности, лицевые и костные изменения не будут полностью проходить.

Эффективный биохимический контроль, в частности нормализация уровня ИФР-1, коррелирует с улучшением признаков и симптомов и сердечно-сосудистых заболеваний и снижением резистентности к инсулину. Сахарный диабет может улучшаться, но не часто проходит, несмотря на нормализацию ГР и ИФР-1. Следовательно, для улучшения исхода пациенту и врачам следует продолжать специфическое лечение каждой сопутствующей патологии, такой как сахарный диабет и гипертония.

Особенности диагностики

Важным критерием в постановке диагноза акромегалия является дифференцирование болезни от других, похожих по симптомокомплексу, патологий.

Особенно такой подход актуален в случае слабого проявления или же отсутствия видимых признаков аномалии.

Для определения болезни используют консультативный осмотр у специалиста и лабораторно-инструментальные методы исследования:

Особенности диагностики
  • Тестирование базального уровня соматотропина в сыворотке крови в разное время суток;
  • Пробу с глюкозой;
  • Анализ ИРФ-1 инсулиноподобного фактора роста;
  • Рентгенографию турецкого седла;
  • Компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга;
  • Офтальмологическое обследование;
  • Ректороманоскопию или колоноскопию кишечника;
  • Электромиографию — исследование скелетных мышц;
  • Рентген суставов и позвоночника;
  • Анализ крови на уровень фосфора и креатинфосфокиназа сыворотки.

На поздних же стадиях заболевания акромегалию можно определить на основании внешнего обследования пациента с применением перечисленных методик в качестве дополнительных диагностических инструментов